Sphyilis

From WikiLectures

Template:Infobox - onemocnění Syfilida (příjice, lues či lues venerea) je celosvětově se vyskytující infekční chronické systémové onemocnění s charakteristickým průběhem střídání příznakového a bezpříznakového období. Přenáší se především pohlavním stykem.

Treponema pallidum[edit | edit source]

Původcem syfilis je anaerobní spirální bakterie vláknitého tvaru, patřící mezi spirochety. Pro člověka, který je jejím jediným hostitelem v přírodě, je primárně patogenní.

Patogenita[edit | edit source]

Přirozeně patogenní je Treponema pallidum pouze pro člověka. Existují tři možné cesty přenosu:

  1. pohlavní styk;
  2. přenos kontaminovanými předměty;
  3. průnik přes placentu a infikování plodu (vzniká adnátní syfilis).

Zdaleka nejčastěji se přenos děje pohlavním stykem, rezistence T. pallidum je totiž velmi nízká a rychle hyne při pobytu mimo organismus. Ničí ji kyslík, teplota nad 39 °C, zředěné roztoky běžných dezinfekčních prostředků a v krevních konzervách hyne během 4 hodin. Přenos kontaminovanými předměty je extrémně vzácný.

Patogeneze[edit | edit source]

Treponema pallidum do organismu proniká skrz sliznici nebo kůži. Množí se extracelulárně a nepůsobí chemotakticky na polymorfonukleární leukocyty. Virulentní kmeny jsou obaleny slizovou vrstvou, která treponemu brání před likvidací ve fagocytech a před navázáním komplementu nebo protilátek na její povrch. Morfologické změny (charakteristické pro všechna stadia) jsou způsobeny poškozením endotelu kapilár a poruchou jejich funkce. Za projevy nemoci jsou odpovědné ne samotné bakterie ale imunopatologické procesy, které vznikají jako reakce na přítomnost Treponem v organismu, a které vedou k rozsáhlým destrukcím v době, kdy jsou Treponemy téměř eliminovány z organismu.

Příčiny symptomů při syfilidě
  1. poškození endotelu kapilár;
  2. imunopatologické změny:
    • imunokomplexy antigenů a protilátek (antigeny se ve velké míře uvolňují při rozpadu bakterií);
    • buněčná přecitlivělost.

Imunita[edit | edit source]

Specifická imunita (jak protilátková tak buněčná) proti treponemám se rozvíjí v průběhu onemocnění. Buněčná přecitlivělost je dána aktivací makrofágů. Imunitní reakce může u neléčených vést i k úplné úzdravě. Ochrana proti nové infekci je pouze v časných stádiích, reinfekce je možná.

  • Může postihnout prakticky kteroukoli tkáň či orgán a neléčené onemocnění může být příčinou smrti či invalidity. Infekce může být v těhotenství přenesena na plod (časná a pozdní vrozená syfilis).[1]

Charakteristika[edit | edit source]

Syphilis (video).
  • Incidence v ČR v roce 2009: 997 případů (tj. 10 na 100 tisíc obyvatel, z toho 22 % cizinců), v roce 2006: 502 případů (5 na 100 tisíc obyvatel).[2]
  • Původce: spirocheta Treponema pallidum.
  • Přenos: pohlavním stykem, transplacentárně, krevní transfúzí.
  • Místo vstupu: jakákoli oblast kůže a sliznic, nejčastěji oblast genitální, rektální a ústní sliznice.
  • Inkubační doba: 21 dní (9–90 dní).[3]
  • Rizikové skupiny: narkomané, nemocní s AIDS.
  • Infekční je od primoinfekce do konce 2. roku onemocnění (tj. 1. a 2. stadium).[4] U nemocných s 1. a 2. stádiem syfilis je proto povinná izoloce na venerologickém oddělení.[5]
  • Podléhá hlášení.
  • Očkování neexistuje.

Klinický obraz[edit | edit source]

__Syfilis (klinický obraz)

Diagnostika[edit | edit source]

  • klinický obraz, anamnéza
  • nepřímá diagnostika – sérologické vyšetření protilátek:
    • netreponemové testy (VDRL, RRR) – prokazují nespecifické antikardiolipinové protilátky („reaginy“)
    • treponemové testy (TPHA, FTA, ELISA,...) – prokazují specifické protilátky proti antigenům Treponema pallidum
    • Nespecifické protilátky po účinné léčbě během týdnů až měsíců vymizí, ale specifické IgG zůstávají detekovatelné dlouhodobě.[6]
  • přímá diagnostika:
    • vyšetření v zástinovém mikroskopu
      • základní, standardní vyšetření při podezření na specifickou lézi na kůži nebo sliznici
      • umožňuje vyšetřit serózní exsudát z lézí, mozkomíšní mok, amniovou tekutinu apod.
    • PCR (polymerázová řetězová reakce)
    • přímý imunofluorescenční průkaz antigenů (DFA-TP) – nákladné, u nás nedostupné
    • histopatologické vyšetření (impregnace stříbrem) – zdlouhavé a zatížené řadou artefaktů[7]

Sérologická vyšetření[edit | edit source]

  • RRR (rychlá reaginová reakce) neboli RPR (rapid plasma reagin) – levný screeningový test
    • mikroflokulační reakce, kde antigenem je kardiolipin smíšený s cholesterolem a lecitinem
    • kardiolipin je fosfolipid (hapten) obsažený v membráně Treponema pallidum, ale i u jiných bakterií a také v mitochondriích
    • protilátky proti kardiolipinu produkované při syfilis se nazývají „reaginy“
    • při setkání antigenu s protilátkami dochází k tvorbě shluků
    • může být falešně pozitivní (u nádorů, těhotenství, malárie), proto je pozitivitu potřeba potvrdit např. testem TPHA[8]
  • VDRL (Veneral disease research laboratory) mikroskopický test
    • lze užít k vyšetření séra i likvoru[7]
  • TPHA (Treponema pallidum hemagglutination) nebo MHA-TP (mikrohemaglutinace T. pallidum) – levný screeningový test
    • antigenem je T. pallidum ssp. pallidum Nichols (tzv. Nicholsův kmen) vázán na kuřecí erytrocyty
    • při setkání tohoto antigenu s protilátkami v séru dochází k aglutinaci[8]
    • citlivost TPHA u primární syfilis je 69–90 %, u sekundární syfilis 100 % a později kolem 97 %. Specificita je nejméně 98 %[9]
  • FTA-ABS IgG, IgM (fluorescent treponemal antibody – absorbed)
    • umožňuje diagnostiku již od 2. až 3. týdne syfilis
    • antigenem je Nicholsův kmen T. p. pallidum
    • využívá se tzv. sorbent, kterým se ze séra pacienta odstraní zkříženě reagující protilátky
    • pacientovy protilátky se označí fluorescenčním barvivem a při reakci s antigenem světélkují
    • hodnocení imunofluorescenční reakce je subjektivní
    • bývá falešně pozitivní při systémovém lupus erythematosus[9]
  • ELISA
  • Westernblot (WB)
  • Dříve se používal Nelsonův(-Mayerův) Treponema pallidum imobilizační test (TPIT) a BWR (Bordet-Wassermanova reakce) – komplement fixační reakce.

Laboratorní diagnostika neurosyfilis[edit | edit source]

  • vyšetření séra a mozkomíšního moku
  • předpokladem jsou pozitivní treponemové (specifické) sérologické testy (TPHA, ELISA apod.)[10]
  • v likvoru je lymfocytární pleocytóza, proteincytologická asociace, zmnožení imunoglobulinů[4]
  • pozitivní intratékální tvorba protilátek a index TPHA
  • Kritéria neurosyfilis podle WHO (1982): pleocytóza, pozitivita kardiolipinového testu (CSF-VDRL) a zvýšená hladina proteinů v likvoru.[10]
  • K vyloučení neurosyfilis u pacienta s pozitivními séroreakcemi stačí negativita specifických testů v likvoru.[10]

Klinický obraz[edit | edit source]

  • nejčastěji se setkáváme s postižením hlavových nervů, které je typické pro všechna stadia
  • Argyll–Robertsonovy zornice (anizokorické, nápadně úzké, zneokrouhlené, nereagují na osvit při zachovalé reakci na konvergenci) – příčina: léze n. III nebo přímo mezencefala
  • edém papil následuje atrofie n. II a oslepnutí
  • hluchota je důsledek léze n. VIII

Léčba[edit | edit source]

  • penicilin je kauzální léčbou všech stadií nemoci
  • všechny formy syfilis jsou léčitelné, výsledky tím lepší, čím dříve je penicilin podán
  • Penicilin G i.v. 2–4 MIU po 4 hod. 10–14 dní
  • Prokainpenicilin G i.m. 2–4 MIU (a probenecid 500 mg/6 h) po 24 hod. – celkem 15 dní
  • Pendepon (benzathini benzylpenicilin) i.m. 2–4 MIU každých 7 dní po 3 týdny
  • Jarisch-Herxheimerova reakce – horečka a tachykardie v počátku léčby, odezva organizmu na endotoxin z rozpadlých spirochet, reaguje příznivě na léčbu kortikoidy
  • při přecitlivělosti na penicilin → p.o. erytromycin nebo tetracyklin po 30 dní
  • tabické krize (viz dále) ovlivní zčásti atropin[4]

Akutní syfilitická meningitida[edit | edit source]

  • první projev neléčené neurolues, má 3 formy:
  1. asymptomatická – většina, ukáže jen náhodný nález v likvoru po lumbální punkci
  2. aseptická – únava, meningeální syndrom, horečnatý exantém
  3. akutní bazálníhydrocefalus, léze hlavových nervů (n. VII, VIII), edém papil n. II
  • mok: lymfocytóza 100–1000 buněk/mm3, zvýšená bílkovina 0,5–2 g/l, cukry snížené, RRR+
  • léčba: 1. a 2. stadium – penicilin[4]

Pozdní neurologické následky neléčené syfilis[edit | edit source]

  • vzácné
  • u neléčených nejdříve za 5 let od nákazy v období latence[4]

Meningovaskulární syfilis (za 5–10 let)[edit | edit source]

Spinální syfilis (za 10–15 let)[edit | edit source]

  • mícha je postižena subpiálně chronickou meningitidou
  • radikulární bolesti, atrofie svalstva horních končetin, paraplegie[4]

Optická atrofie (za 10–15 let)[edit | edit source]

  • chronická meningitis a subpiální nekróza výlučně kolem n. II jedno- i oboustranně
  • zužuje se zorné pole
  • likvor je u neléčené syfilis s pozdními neurologickými následky vždy týž: lymfocytární pleocytóza 100/mm3, zvýšený protein a gamaglobuliny, pozitivní sérologie
  • penicilin je lék volby[4]

Paralysis progressiva (za 15–20 let)[edit | edit source]

  • subakutní meningoencefalitis s převážně frontálním postižením
  • dnes velmi vzácná
  • neurastenie → poruchy afektivity (manie), koncentrace, chování, úsudku a paměti → progresivní demencepreparalytické stadium
  • paralytické stadium – + příznaky kortikospinální, extrapyramidové, myoklonus, příp. Argyll-Robertsonova zornice, dysartrie, epilepsie → končí rozpadem osobnosti a celkovým marazmem, náhlá smrt – ictus paralyticus
  • nejčastěji – megalomanská forma – velikášské bludy, depresivní forma, simplexní forma – obraz postupující demence, Lissauerova forma – neurologická symptomatologie, likvorová paralýza – nález v likvoru, bez klinického projevu
  • dg: séropozitivita – treponemové reakce (TPHA,TPI)
  • mok: lymfocytární pleocytóza 50/mm3, bílkovina 0,5–2 g/l, gamaglobuliny +++, RRR+
  • pitva: atrofie mozk. kůry, ztluštění plen, kolem cév infiltráty lymfocytů a plazmatických buněk, bujení mikroglie, degenerace neuronů
  • penicilin u 40 % nemocných zastaví progresi (dříve Wagner-Jauregg – malarioterapie)[4]

Tabes dorsalis (za 15–20 let)[edit | edit source]

  • atrofie zadních provazců a kořenů míšních
  • zánět probíhá na dorzu míchy jako chronická progresivní meningitis
  • velmi vzácná
  • postihuje i zrakové nervy (u 20 % bývá atrofie papil)
  • ataxie, poruchy rovnováhy, hyporeflexie (až areflexie patelární a Achillovy šlachy), lancinující bolesti dolních končetin, změny trofiky a zornic (u 90 % miotické nereagující na osvit, pozitivní Rombergův příznak
  • tabické krize = viscerální koliky věrohodně napodobující náhlou příhodu břišní – bolest, nauzea, zvracení, tenezmy, průjem
  • záchvaty palčivých parestesií postihují často n. ischiadicus a n. ulnaris
  • inkontinence, impotence, necitlivost genitálií
  • nebolestivé deformity kloubů, trofické vředy na noze (malum perforans) jsou důsledkem traumat z chybějící propriocepce, bez naděje na zlepšení
  • likvor je blíže normě než u progresivní paralýzy, bývá zvýšen IgG, lymfocitární pleocytóza do několika desítek elementů. střední hyperproteinóza, RRR je až ve 30 % negativní
  • syfilitická gumma je extrémně vzácná, jako infiltrativní ohraničený zánět postihuje kromě mozku i další orgány, např. játra[4]

Syfilis kostí[edit | edit source]

  • vzácná
  • adnátní (vrozená) syfilis: osteochodritis růstových plotének dlouhých kostí, reaktivní periostitis (zdvojení kostní linie)
  • získaná syfilis: negumózní periostitis s postižením lebky a tibie / gumózní syfilitická periostitida a osteomyelitis destruktivního charakteru (defekty v lebce, proděravění patra, kompresivní fraktury obratlů)[11]

Odkazy

Související články[edit | edit source]

Externí odkazy[edit | edit source]

Zdroj[edit | edit source]

Použitá literatura[edit | edit source]

Template:Navbox - záněty


Kategorie:Neurologie Kategorie:Mikrobiologie Kategorie:Dermatovenerologie Kategorie:Infekční nemoci Kategorie:Patologie