Cavernous malformation

Kavernózní malformace (také kavernom, kavernózní angiom či hemangiom; CM) je označením pro vaskulární malformaci typickou nahromaděním široce dilatovaných cév. V porovnání s AVM je u CM průtok krve zpomalený vzhledem k odlišnému morfologickému uspořádání a CM nejsou (ve vetšině případů) zobrazitelné na DSA. Existují dvě formy CM: sporadická a familiární (AD onemocnění).

Mimo CNS se CM mohou vyskytnout v jakémkoli orgánu, jedny z nejpostiženějších lokalizací kromě mozku a míchy jsou játra. V mozku se CM vyskytují v 65–80 % případech supratentoriálně. Níže se tento článek věnuje pouze kavernózním malformacím CNS.

thumb|right|MRI – mnohočetné cerebrální kavernózní malformace thumb|right|MRI – kavernózní malformace mesencephala

Diagnostika

 * MRI – hraje nejdůležitější roli, jednoznačně nejsenzitivnější (v CNS je často CM obklopena hemosiderinem a gliózou, zobrazitelné jsou i edémy aj.);
 * CT – většinu CM není možné zobrazit, používá se spíše pro zobrazení asociovaných patologií (hydrocephalus, SAK atd., na základě kterých je následně většinou indikováno k MRI);
 * DSA – není dostatečně senzitivní k jasnému zobrazení CM, jedná se ale o vhodné zobrazení např. často asociovaných vývojových venózních anomálií.

Symptomatologie
Primárně záleží na lokalizaci, typicky se jedná o:
 * bolesti hlavy,
 * v případě lobárních CM jsou poměrně časté epileptické záchvaty,
 * neurologické deficity.

Až polovina pacientů je asymptomatická. Proto i jasná epidemiologie této cévní malformace není přesně stanovená, spousta nemocných není diagnostikována.

Terapie
I zde se jako v případě AVM setkáváme s multimodalitní léčbou. Rozhodujeme se mezi observací, chirurgickou resekcí a radiochirurgií (endovaskulární léčba je vzhledem k charakteru malformace neaplikovatelná).


 * 1) Observace – indikována primárně u incidentálně diagnostikovaných (nejčastěji tedy asymptomatických) CM, jež nejsou rizikové svou lokalizací, krvácením či velikostí, popř. u lezí, jež jsou pro intervenční metody příliš rizikové.
 * 2) Chirurgická resekce – indikována při progresi symptomů a hemoragii z CM, u nichž není vysoké riziko chirurgických komplikací. Jedná se o velmi efektivní léčbu při kompletní resekci (při parciální resekci pacienta ohrožuje možnost postoperativní hemoragie z rezidua).
 * 3) Radiochirurgie (nejčastěji gama nůž) – zejména u eloquentně uložených CM (thalamus, bazální ganglia, capsula interna aj.), indikována je primárně u menších lézí s nižším rizikem krvácení.

Komplikace
Primární komplikací přirozeného průběhu onemocnění je krvácení – narozdíl od AVM, krvácení z CM typicky nevykazuje vysokou mortalitu, může být i asymptomatické. Zároveň ale i jediné krvácení (nemluvě o rebleedingu) může způsobit perzistentní morbiditu. Proto se již po první hemoragii začíná uvažovat (na základě lokalizace, velikosti CM atd.) nad intervenčním léčbou.

Chirurgická resekce s sebou nese škálu komplikací, které se liší nejenom na základě predispozic pacienta, ale také na základě samotné CM – její lokalizace aj. Obecně lze ale říci, že chirurgicky léčené CM v mozkovém kmeni vykazují větší riziko neurologických deficitů oproti těm lobárně uloženým.

Nejčastější komplikací radiochirurgické léčby je samotné krvácení a jeho následky, neboť efekt ozáření se samozřejmě nedostavuje okamžitě. Typickou komplikací pro tento typ léčby jsou tzv. radiační efekty, tedy komplikace jako nauzea, nekróza, aj.

Související články

 * Arteriovenózní malformace
 * Hemoragické cévní mozkové příhody
 * Krvácení do capsula interna
 * Subarachnoidální krvácení
 * Krvácení
 * Gama nůž

Externí odkazy

 * Cerebrální kavernózní malformace
 * Spinální kavernózní malformace