Waldenström's macroglobulinemia

Podstatou Waldenströmovy makroglobulinémie je maligní mutace B-lymfocytu, proliferace a diferenciace na lymfoplazmocytární buňky produkující monoklonální imunoglobulin IgM. Je 10× méně častá než mnohočetný myelom. Patří mezi onemocnění zvaná monoklonální gamapatie

Klinický obraz

 * Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami s útlakem normální krvetvorby a deficitem krvinek v oběhu a/nebo monoklonálním imunoglobulinem typu IgM, který zvyšuje viskozitu plazmy (velká molekula),
 * chronická únava, pocit slabosti a nevýkonnosti,
 * později krvácení z nosu + dásní (projev hyperviskozity),
 * osteolýza (x na rozdíl od mnohočetného myelomu bolesti kostí řídké),
 * chronická bolest hlavy (zvýšený objem plazmy + zvýšený nitrolební tlak),
 * srdeční selhání, dušnost, městnavá srdeční slabost; později zrakové obtíže (hyperviskozita + zvýšený plazmatický objem),
 * pomalu progredující symetrická periferní neuropatie (způsobuje monoklonální imunoglobulin jako u všech gamapatií),
 * monoklonlonální imunoglobulin typu IgM může způsobovat další příznaky, mít vlastnost kryoglobulinu, příp. chladových aglutininů.

Diagnostika

 * ↑ FW (kolem 100/h) → vyšetřujeme Ig kvantitativně + vyšetření přítomnosti monoklonálního Ig,
 * ↑ celkový IgM / přítomnost monoklononálního IgM / cytopenie → trepanobiopsie,
 * s velikostí nádorové masy + její agresivitou koreluje hodnota &beta;2–mikroglobulinu,
 * vyšší viskozity plazmy.

Diferenciální diagnostika

 * MGUS, mnohočetný myelom typu IgM, splenický lymfom, vlasatobuněčná leukémie, CLL aj.

Terapie

 * Nízce agresivní choroba → léčba indikována až při známkách poškození organismu,
 * monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba (fludarabin + cyklofosfamid) doplněná příp. o anti–CD20 protilátky (rituximab; lymfoplazmocytární buňky exprimují, na rozdíl do buněk myelomových, antigen CD20),
 * při známkách hyperviskózního syndromu je nezbytná série léčebných plazmaferéz.

Prognóza

 * Průběh podobný jako u mnohočetného myelomu (remise + relapsy),
 * špatná při rezistenci na léčbu / transformaci v agresivnější typ onemocnění,
 * průměrné přežití je 5 let.

Související články a externí odkazy

 * Mnohočetný myelom
 * IgM
 * Waldenström's macroglobulinemia (WIKIPEDIA)