Pulmonary apoplexy

Pulmonary apoplexy (apoplexia pulmonum) is a hemorrhagic pulmonary edema with an invasion of erythrocytes and capillary infiltrate into the lungs. It is defined as bleeding into two or more pulmonary lobes, which can be interstitial and / or intraalveolar. It most often occurs between the 2nd and 4th day of life in acutely ill low birth weight newborns on artificial lung ventilation.

Pathogenesis
Massive bleeding into the lungs is an extreme picture of neonatal pulmonary edema. The main triggers are increased pulmonary capillary pressure (in heart failure), decreased intravascular oncotic pressure (in extremely premature infants, in hydrops), increased permeability of pulmonary capillaries (in sepsis) and decreased lymphatic drainage (in PIE).


 * The hematocrit of the fluid aspirated from the airways rarely exceeds 0.1,
 * bleeding into the lungs is the result of capillary filtration into the interstitium, when the interstitium is full → the bleeding continues into the alveoli,
 * if the hematocrit of the aspirated fluid is close to the venous hematocrit, the bleeding is likely from a larger blood vessel.

Clinical picture
The child´s ventilation suddenly worsens – it becomes pale, dyspnoic or even apnoic with bradycardia and cyanosis, hypotonic and hyporeflexive.
 * at the same time a pink-red discharge flows out of the oral cavity or cannula,
 * however, in some cases, bleeding is the first symptom in a healthy-looking child and the overall condition worsens later,
 * out of cardiac symptoms we detect tachycardia and often hear a murmur from an open duct, gradually appear symptoms of heart rhythm disorders (převážně bradyarytmie), připojují se symptomy srdečního selhání, hypoxemie a MAC,
 * nad postiženými plícemi slyšíme vlhké fenomény nebo oslabené dýchání.

Diferenciální diagnóza

 * Trauma – poranění dýchacích cest způsobené nazo- nebo endotracheální intubací či odsáváním; poranění plic při zavádění hrudního drénu.
 * Aspirace matčiny krve spolykané při císařského řezu.
 * Koagulopatie na podkladě sepse či kongenitální.
 * Akutní levostranné srdeční selhání na podkladě hypoxie/asfyxie.
 * Hypervolemie v důsledku podání nadměrného objemu transfuze či nadměrného množství tekutin.
 * Vrozená srdeční vada či městnavé srdeční selhání (PDA).
 * Syndrom dechové tísně (pediatrie), plicní intersticiální emfyzém, pneumotorax, aspirace mekonia, pneumonie (zejm. způsobená gramnegativními bakteriemi).
 * Podání surfaktantu – zřejmě v důsledku rychlého zvýšení průtoku krve plícemi při zlepšení funkce plic. Podle studií vychází, že profylaktické podání surfaktantu zvyšuje incidenci plicní apoplexie, „rescue“ podání nikoli.
 * Umělá plicní ventilace či oxygenoterapie (toxicita kyslíku).
 * Hematologické poruchy – závažná Rh inkompatibilita, trombocytopenie, krvácivá nemoc novorozence (z nedostatku vitaminu K).
 * Prematurita, IUGR, vícečetné těhotenství.
 * Závažná hypotermie.
 * Infekce/sepse (a s ní spojená DIC).
 * Poruchy cyklu močoviny s hyperamonemií.

Diagnostika

 * Typický klinický obraz: respirační zhoršení provázené krvácením z dýchacích cest.
 * Laboratorní vyšetření:
 * krevní obraz s diferenciálem (trombocytopenie?, pokles hematokritu?, infekce?);
 * koagulace (PT, APTT, TT, FBG);
 * ABR (hypoxie?, metabolická acidóza?).
 * RTG plic k vyloučení pneumonie, RDS, městnavého srdečního selhání a k určení rozsahu krvácení (fokální či masivní – obraz bílých plic s negativním aerobronchogramem).
 * ECHO ke zjištění přítomnosti PDA.

Terapie

 * Odsávání z dýchacích cest podle potřeby (hrozí ucpání ET kanyly krví).
 * Optimalizace ventilace a oxygenoterapie.
 * Zvýšení PEEP (positive end-expiratory pressure) na 6–8 cm H2O – může způsobit tamponádu kapilár.
 * Zvýšení PIP (peak inspiratory pressure) dle potřeby k zajištění dostatečné ventilace.
 * Obecná opatření:
 * Udržení krevního tlaku (volumexpanze, katecholaminy).
 * Transfuze erymasy (pozor na podávání nadměrného objemu tekutin, protože zvýšení tlaku v systémovém řečišti může zhoršit plicní edém).
 * Korekce acidózy bikarbonátem za podmínek adekvátní ventilace.
 * Léčba primární příčiny.
 * Krvácivá nemoc novorozence – vitamin K (1 mg/kg i.v.), koagulopatie – čerstvá mražená plazma (10 ml/kg), trombocytopenie – transfuze krevních destiček, sepse – antibiotika, PDA – ibuprofen či ligace.
 * Další opatření (kontroverzní):
 * Vysokofrekvenční oscilace.
 * Intratracheální podání surfaktantu.
 * Intratracheální podání adrenalinu.
 * Kortikosteroidy (methylprednisolon).
 * Aktivovaný rekombinovaný faktor VII i.v. (panhemostatický efekt; používá se k léčbě těžkých krvácení u hemofilie A a B).
 * Intratracheální podání hemokoagulázy při umělé plicní ventilaci.
 * Diuretika (furosemid) k léčbě objemového přetížení.

Související články

 * Novorozenecké pneumopatie