Pulmonary arterial hypertension

Pulmonary arterial hypertension is increase in pulmonary pressure above norm.
 * Systolic pressure > 35 mmHg,
 * Mean arterial pressure > 25 mmHg,
 * Diastolic pressure > 12 mmHg.

The value of the mean pulmonary pressure are significant in the diagnostic.

Pathological classification
náhled|upright=1.6|Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba According to the value of mean pulmonary pressure, we distinguish between mild, moderate and severe pulmonary hypertension.

The values of the systolic pressure are not crucial for the diagnosis of pulmonary hypertension, nevertheless they can be useful in determining the diagnosis.

In terms of etiology we distinguish:
 * primery pulmonary hypertension,
 * secondary pulmonary hypertension.

Primery pulmonary hypertension
Primery pulmonary hypertension develops idiopathicly (especially in younger women) with the insufficiency in the small arteris (typical plexiform lesions), the cause is apperently primery damage to the pulmonary endothelium.
 * Onemocnění má špatnou prognózu (většinou umírají do 3 let na pravostranné srdeční selhání).
 * Příznaky – dominuje progredující dušnost s periferní cyanózou, bolesti na hrudi, únavnost.

Sekundární plicní hypertenze
Sekundární plicní hypertenze vzniká na základě jiného onemocnění.

Z hlediska hemodynamiky a patofyziologie rozlišujeme:
 * prekapilární plicní hypertenzi,
 * postkapilární plicní hypertenzi,
 * hyperkinetickou plicní hypertenzi.

Prekapilární plicní hypertenze je charakterizována normálními hodnotami tlaku v zaklínění (ten je roven tlaku v levé síni). Vyskytuje se typicky u plicních chorob (CHOPN, plicní fibróza, sarkoidóza, pneumokoniózy), chronické plicní embolii primárního postižení plicních arterií a po resekci plic, nebo také při hypoventilaci plic. Dále sem patří vaskulitidy při systémových onemocněních pojiva.

U postkapilární plicní hypertenze bývá vždy zvýšen tlak v zaklínění. Příčina je v levostranném srdečním postižení (levostranné srdeční selhávání, mitrální stenóza, hypertrofická kardiomyopatie), konstriktivní perikarditida.

Podkladem hyperkinetické plicní hypertenze bývají levo-pravé srdeční zkraty jako perzistující ductus arteriosus, defekty síňového nebo komorového septa, nebo stavy s vysokým minutovým srdečním výdejem (například hypertyreóza).

Diagnostická klasifikace
Z hlediska příčin, prognózy a terapie onemocnění (tzv. Benátská klasifikace) odlišujeme:
 * plicní arteriální hypertenze (PAH),
 * plicní hypertenze při onemocnění levého srdce,
 * plicní hypertenze u respiračních chorob a nebo při hypoxémii,
 * plicní hypertenze u chronické trombotické nebo embolické nemoci,
 * plicní hypertenze z jiných příčin.

Plicní arteriální hypertenze
Příčina spočívá v přestavbě stěn plicních arterií, především hypertrofii hladké svaloviny medie, což vede ke zvýšení rezistence plicních arterií a tím i ke zvýšení tlaku v plicním řečišti. Tlak v zaklínění má normální hodnoty (do 12 mmHg). U plicní arteriální hypertenze bývají obvyklé velmi vysoké hodnoty středního tlaku v plicnici okolo 60 mmHg, mohou se blížit až hodnotám v systémovém řečišti. S tím souvisí i špatná prognóza onemocnění. Výskyt tohoto onemocnění je naštěstí malý (asi 10 na 1 milión obyvatel). Patří sem především:
 * primární (idiopatická) plicní arteriální hypertenze,
 * hereditární plicní arteriální hypertenze.

Volbou léčby je farmakoterapie (viz níže).

Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce
Nejčastější typ plicní hypertenze. Při levostranném srdečním selhávání se zvýšený tlak krve propaguje z levé síně do plicního řečiště. Zvýšen je tedy jak střední tlak v plicnici, tak i tlak v zaklínění (tlak v levé síni). Typicky při mitrální stenóze, levostranném srdečním selhání. Rozvoj plicní hypertenze zvyšuje mortalitu pacientů se srdečním selháváním.

Léčba je terapie srdečního selhání.

Plicní hypertenze u respiračních chorob
Druhý nejčastější typ plicní hypertenze, primární onemocnění je v plicích, nikoli v plicním arteriálním řečišti. Tlak v zaklínění je normální. Typicky CHOPN, intersticiální plicní fibróza, sarkoidóza. Výskyt plicní hypertenze u těchto onemocnění je velmi negativní prognostický faktor, který zvyšuje mortalitu pacientů.

Zvláštní léčba neexistuje, léčí se primární onemocnění plic.

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)
Stav, kdy po plicní embolii nedojde ani přes adekvátní terapii k dostatečné rekanalizaci trombů, naopak dochází k jejich reorganizaci, fibrotizaci, trvalému přichycení ke stěně arterií a možnému následnému narůstání (toto se děje u 2–4 % pacientů po proběhlé plicní embolii). Tlak v zaklínění (pokud jsme schopni jej přes přítomnost trombů katetrizačně změřit) je normální.

Terapie je chirurgická – odstranění reorganizovaného trombu endarterektomií plicnice (PEA).

Plicní hypertenze z jiných příčin
Sem patří všechny jinam nezařaditelné příčiny plicní hypertenze jako sarkoidóza, histiocytóza X, lymfadenopatie a nádorová onemocnění.

Terapie je kauzální.

Klinické příznaky
náhled|250px|Paličkovité prsty jako příznak plicní hypertenze u pacienta s [[Eisenmengerův syndrom|Eisenmengerovým syndromem]] Neexistují symptomy, které by byly typické čistě pro plicní hypertenzi. Všechny příznaky jsou nespecifické, což je bohužel příčina často pozdního odhalení onemocnění.


 * Námahová dušnost,
 * rychlá unavitelnost,
 * bolest na hrudi,
 * synkopy,
 * hemoptýza,
 * otoky dolních končetin (a jiné příznaky pravostranného srdečního selhávání).

Diagnostika a vyšetření

 * EKG – odhalí známky hypertrofie pravé komory (hrotnaté vlny P ve svodu II a III, vertikální sklon elektrické osy srdeční, vysoký kmit R ve svodu V1, invertované T ve svodech V1 – V3, prodloužení aktivační doby pravé komory).
 * RTG hrudníku – může odhalit zvětšení pravostranných srdečních oddílů, zvětšení plicnice.
 * ECHO – zjistí hypertrofii pravé komory, na základě dopplerovského vyšetření tlakového gradientu na trikuspidální chlopni zjistíme orientačně systolický tlak v kmeni plicnice, insuficienci pulmonální nebo trikuspidální chlopně.
 * HRCT hrudníku – detailnější zobrazení srdečních oddílů, typicky zvětšení pravé komory, zbytnění její svaloviny ve srovnání s levou komorou (ta je utlačovaná a má tvar písmene D).
 * Funkční vyšetření plic:
 * spirometrie – odhalí funkční poruchu plic,
 * celotělová pletysmografie
 * ventilačně perfuzní scintigrafie – odhalí nesouhru mezi ventilací a perfuzí plic,
 * Pravostranná srdeční katetrizace definitivně určí diagnózu! – měří se:
 *  střední tlak v plicnici (> 25 mmHg),
 *  tlak v zaklínění (> 12 mmHg),
 * test šestiminutové chůze – velice jednoduchá metoda, měříme, jakou vzdálenost pacient ujde za 6 minut (norma cca 650 m, pacient s plicní hypertenzí okolo 250 m), výsledek vyšetření koreluje s vážností a prognózou onemocnění,
 * plicní biopsie,
 * laboratorní vyšetření – markery srdečního selhávání (natriuretické peptidy, srdeční troponiny).

Určení správné terapie
Obvykle podle stupně dušnosti:
 * NYHA I–II – konvenční terapie,
 * NYHA II – perorální léčba (antagonisté receptoru pro endotelin nebo inhibitory PDE5), bráníme progresi do NYHA III nebo IV,
 * NYHA III – antagonisté receptoru pro endotelin (bosentan, ambrisentan), inhibitory PDE5 (sildenafil), případně prostanoidy (epoprostenol), bráníme progresi a snažíme se o zlepšení,
 * NYHA IV – prostanoidy podávané kontinuálně infuzí, zároveň zařazení do transplantačního programu, snažíme se o zlepšení nebo přemostění k transpantaci.

Farmakoterapie

 * Konvenční léčba PAH – sem patří:
 * antikoagulační léčba – warfarin,
 * blokátory kalciových kanálů (BCC) – vazodilatace (účinné asi u 5 % pacientů).


 * Specifická léčba PAH – terapie, která se snaží zabránit vazokonstrikci nebo podporuje vazodilataci v cévním řečišti
 * antagonisté receptoru pro endotelin – zabránění vazokonstrikci,
 * inhibitory fosfodiesterázy 5 (PDE5I) – inhibicí enzymu zvyšují vazodilatační účinek NO,
 * analoga prostacyklinu – vazodilatační a antiproliferační účinek, kvůli krátkému biologickému poločasu musí mít pacient infuzní pumpu.

Nefarmakologická léčba

 * transplantace plic – indikováni jsou pacienti s NYHA IV,
 * balónková septostomie (PBAS) – umělé otevření mezisíňového septa (vytvoření pravo-levého zkratu), část krve neprotéká plícemi, důsledkem je zvýšení srdečního výdeje levé komory ale i desaturace krve.

Související články

 * Srdeční selhání (rozcestník)
 * Plicní embolie
 * Cor pulmonale
 * Plicní hypertenze/Repetitorium

Externí odkazy

 * Plicní hypertenze – video
 * Plicní hypertenze – video