Pulmonary manifestations in systemic connective tissue diseases

> náhled|vpravo|250px|Postižené orgány při lupusu náhled|vpravo|250px|Revmatoidní artritida ruky Systémová onemocnění pojiva jsou autoimunitní onemocnění s multiorgánovým postižením na základě vaskulitidy; častá artritida, postižení svalů + kůže. Vznik fibrotizující alveolitidy je reakcí na imunokomplexy deponované v plicních kapilárách. Léčbou je kortikoterapie.


 * Revmatoidní artritida
 * Intersticiální postižení u 1,5 až 4,5 %;
 * klinicky i histologicky totožné s KFA;
 * prognóza: při výskytu plicních změn nepříznivá;
 * terapie: glukokortikoidy + imunosupresiva.


 * Systémový lupus erythematodes
 * Plicní postižení v 50 až 60 %: nejč. pleuritida, IPP, ojediněle akutní pneumonie;
 * RTG: retikulonodulární stíny s max. postižení dolních plicních polí;
 * terapie: kortikoidy + penicillamin/cyclophosphamid;
 * přežití 10 až 14 let (příčinou úmrtí renální selhání, endarteriitida nebo sek. pneumonie).


 * Sklerodermie (progresivní systémová skleróza)
 * IPP až u 80 % pac.


 * Polymyozitida, dermatomyozitida
 * Sjögrenův syndrom
 * m. Bechtěrev
 * m. Crohn

Související články

 * Chronická onemocnění plic • Intersticiální plicní procesy
 * Revmatoidní artritida • Systémový lupus erythematodes • Sklerodermie • Sjögrenův syndrom