Liver cirrhosis

Jaterní cirhóza je přestavba lalůčkovité struktury jater v uzlovitou (zánik hepatocytů, nahrazovány vazivovou tkání, zbylý parenchym regeneruje + tvoří uzly) důsledkem chronických jaterních onemocnění.

Etiologie

 * chronická hepatitis C, B, B + D – posthepatitická cirhóza,
 * alkoholické poškození jater – alkoholická cirhóza,
 * dlouhodobá obstrukce žlučových cest – biliární cirhóza,
 * primární – autoimunitní onemocnění (tvoří se protilátky proti interlobulárním žlučovodům),
 * sekundární – důsledkem protrahované obstrukce žlučových cest nádorem nebo konkrementem,
 * primární sklerozující cholangitida – autoimunitní onemocnění intrahepatálních i extrahepatálních žlučovodů,

Důsledkem jaterní cirhozy (a podkladem komplikací) jsou:
 * toxické poškození jater (paracetamol, amatoxin…) – toxická cirhóza,
 * metabolické choroby (Wilsonova choroba, deficit α1-antitrypsinu, hemochromatóza, porfyrie, CF a další),
 * dlouhotrvající venostáza – cirhóza v důsledku venózního městnání,
 * nejasná etiologie – kryptogenní cirhóza (v 10–15 %).
 * porucha syntetické funkce jater (zejména proteosyntézy) zánikem hepatocytů – jaterní insuficience,
 * portální hypertenze.

== Komplikace jaterní cirhózy ==

thumb|vpravo|300px|Mikronodulární jaterní cirhóza
 * portální hypertenze – městnání v povodí vena portae, následky:
 * jícnové varixy – masivní krvácení (hematemesis, meléna)
 * ascites – retence tekutin a natria ledvinami (hyperaldosteronismus – porucha degradace v játrech), hypoproteinémie má menší význam
 * splenomegalie – sekvestrace trombocytů ve slezině – trombocytopenie
 * snížená rezistence proti infekci (omezený průtok krve játry vyřazuje RES jater) – pneumonie, SBP


 * krvácivost (hemoragická diatéza) – nedostatečná syntéza koagulačních faktorů, hypersplenismus s trombocytopenií
 * ikterus – není vyjádřen vždy
 * pavoučkové névy (naevus araneus, rozšíření terminálních úseků kožních arteriol) – zvláště na rukou, předloktí, čele a přední straně hrudníku
 * jaterní selhání
 * renální selhání (hepatorenální syndrom)
 * hepatocelulární karcinom
 * hyperestrismus – porucha odbourávaní estrogenů játry, nadbytek vede k atrofii varlat a gynekomastii u mužů, a k poruchám menstruačního cyklu a atrofii vaječníků u žen
 * encefalopatie

Klinický obraz
Jaterní cirhóza může probíhat dlouhodobě asymptomaticky a je diagnostikována náhodně (preventivní prohlídky, operace v dutině břišní apod.).

Kompenzovaná cirhóza (latentní, subklinická)

 * velmi připomíná chronickou hepatitidu
 * subjektivně si nemocní stěžují na nespecifické příznaky: dyspepsie – pocity plnosti po jídle, změny stolice; u žen poruchy menses, hypomenorea až amenorea
 * objektivně: hepatosplenomegalie, pomalu rostoucí portální hypertenze, kožní příznaky – pavoučkové névy, projevy krvácivosti, lehké perimaleolární otoky, nykturie, náhlá hematemeze

Dekompenzovaná cirhóza (pokročilá)

 * pestrá symptomatologie
 * příznaky parenchymatózní poruchy jater (metabolické dekompenzace) – ikterus, hemoragické diatézy, hypoalbuminémie s retencí tekutin s ascitem a otoky
 * příznaky z rozvinuté portální hypertenze (vaskulární dekompenzace) – ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie
 * subjektivně – nepřekonatelná únava, slabost, vyčerpanost, nechutenství, hubnutí, zvětšování břicha, otoky; u žen poruchy menses až amenorea, u mužů pokles libida a potence, gynekomastie, často artralgie a bolesti páteře
 * objektivně – pacient unavený, vyhublý (velké břicho, tenké končetiny), zpomalené reakce (encefalopatie), subfebrilie, hypotermie či izotermie, kůže bledá, často ikterická, četné pavoučkové névy, rty a jazyk jsou červené (lakované), na rukou je palmární erytém, Dupuytrenova kontraktura, bílé nehty, paličkovité prsty, hemoragické diatézy (petechie, hematomy, krvácení z dásní, nosu, gynekologické), u mužů mizí ochlupení hrudníku (Chvostkův habitus), gynekomastie

Fyzikální nález:
 * aspekce: vyklenutí pravého podžebří, ikterus, pavoučkové névy, palmární erytém aj.
 * palpace: splenomegalie, může být hepatomegalie
 * poklep: může být hepatomegalie, průkaz ascitu (ledovcový příznak)

Diagnostika
thumb|350px|Mikroskopický obraz jaterní cirhózy
 * anamnéza a fyzikální vyšetření
 * laboratorní vyšetření
 * zvýšení AST a ALT, hyperbilirubinémie
 * trombocytopenie, leukopenie (hypersplenismus)
 * hypoalbuminemie, hypergamaglobulinemie, ↑ sedimentace erytrocytů
 * prodloužení protrombinového času
 * dekompenzace cirhózy se projeví zvýšením amonémie a poklesem urémie
 * při biliární cirhóze obstrukční enzymy (ALP, GMT)
 * sérologie hepatitid
 * autoprotilátky u autoimunitních cirhóz
 * AFP při přechodu v karcinom


 * zobrazovací metody (UZ nebo CT jater, endoskopie k průkazu varixů)
 * biopsie jater

Léčba

 * 1) ovlivnění základního onemocnění – abstinence u alkoholiků, léčba hepatitidy, penicilamin u Wilsonovy choroby
 * 2) podpůrná opatření – režimová opatření (abstinence alkoholu, vynechání hepatotoxických léků), podávání vitaminů A, D, E, K, hepatoprotektiva, u autoimunitní hepatitidy (nikde jinde) se dávají kortikoidy
 * 3) transplantace jater
 * 4) léčba komplikací:
 * krvácení z jícnových varixů (endoskopická sklerotizace nebo ligace + terlipresin (Remestyp), při selhání TIPS nebo chirurgický výkon, po krvácení výplachy GITu a ATB, preventivní podávání neselektivních &beta;-blokátorů a nitrátů)
 * jaterní encefalopatie (omezení příjmu bílkovin, laktulóza, ATB, podávání větvených aminokyselin)
 * ascites (restrikce příjmu tekutin a solí, diuretika (spironolakton + furosemid), punkce, TIPS, shunt)
 * hepatorenální syndrom (Remestyp v kombinaci s i.v. albuminem)
 * hepatocelulární karcinom (resekce chirurgická nebo radiofrekvenční ablace, paliativní chemoembolisace)

Prognóza
K prognózování jaterní cirhózy se používá skóre Child-Pugh.

Související články

 * Cirhóza pseudolobulární (preparát)

Externí odkazy

 * Cirhóza – video na YouTube.com vysvětlující patofyziologii a komplikace cirhózy