Sleep disorders and sleep-related illnesses/PGS

Sleep Disorders
According to the latestinternational classification sleep disorders are divided into 8 groups: The most common sleep problems that are the reason for examination:
 * 1) Insomnia
 * 2) Sleep breathing disorders
 * 3) Hypersomnia of central origin
 * 4) Circadian rhythm disorders
 * 5) Parasomnia
 * 6) Abnormal movements during sleep
 * 7) Isolated symptoms
 * 8) Other sleep disorders
 * sleep breathing disorders (snoring, respiratory arrest, nocturnal dyspnea)
 * insomnia (falling asleep disorder, sleep continuity disorder and early awakening)
 * excessive daytime sleepiness
 * atypical nocturnal behavior or motor manifestations

Sleep disorder anamnesis

 * time of lying down, time of falling asleep, feeling of restless legs when falling asleep with urge to move limbs, continuity of night sleep, number of night awakenings and their reason, Nocturia, snoring, respiratory arrest, nocturnal dyspnea, nocturnal palpitations, nocturnal motor activity (in and out of bed), vocalizations during sleep, dreams (colorful, vivid, accompanied by physical activity), time of getting up in the morning, feeling refreshed in the morning, morning headaches and feeling of dry mouth, daytime sleepiness – number and length of daytime naps, subsequent feeling of refreshment, states of sudden loss of muscle tone linked to emotions, sleep paralysis


 * total trouble time, coincidence of the time of onset with other events (stress, obesity, head injury, infection, job change, medication, other neurological diseases, etc.), daily routine (shifting, irregular, etc.)

Subjective assessment of daytime sleepiness

 * 1) Subjective assessment of daytime sleepiness – scale Epworth Sleepiness Scale (ESS)
 * 2) Sleep diary – recording of sleep and wakefulness over a longer period of time (e.g. 4 weeks)

Polysomnography
All-night examination in the sleep laboratory. Simultaneous EEG recording – electroencephalography (minimum 2 leads),EOG – electrooculography – registration of horizontal and vertical eyeball movements and EMG of chin muscles,are necessary to distinguish between sleep and wakefulness and individual sleep stages.At the same time, other parameters are monitored, which will make it possible to diagnose the event. Sleep Disorders– a stream of air in front of the nose and mouth, microphone, breathing movements of chest and abdomen, EKG, saturation of hemoglobin with oxygen, EMG of lower leg muscles. Simultaneous video recording is advantageous.
 * Indikace: nadměrná denní spavost, ventilační porucha ve spánku nebo periodické pohyby končetin, abnormní chování či pohybová aktivita ve spánku, noční paroxysmální projevy nejasné etiologie (noční epilepsie, parasomnie), vzácně insomnie.

Limitovaná polygrafie
Rovněž celonoční vyšetření dýchání, EKG a oxymetrie, lze provést i mimo spánkovou laboratoř.
 * Indikace: ventilační porucha ve spánku.

Aktigrafie
Několikadenní monitorace pohybové aktivity snímané z horní končetiny při podezření na poruchy cirkadiánního rytmu, vyšetření insomnie a hypersomnie, či 3x za sebou noční monitorace pohybů dolních končetin jako screeningová metoda záchytu periodických pohybů končetinami ve spánku.

Test mnohočetné latence usnutí (MSLT)
Opakované polysomnografické 20minutové měření po usnutí (jen EEG, EOG a EMG) během dne – latence usnutí a event. stadia spánku.
 * Indikace: verifikace a kvantifikace nadměrné denní spavosti, podezření na narkolepsii (zde MSLT podmínkou stanovení diagnózy).

Titrace CPAP a BiPAP
U pacientů s ventilační poruchou ve spánku indikovaných k léčbě přetlakem v dýchacích cestách (CPAP) či k léčbě neinvazivní tlakově řízenou ventilační podporou (BiPAP).

Symptomy
Ronchopatie (chrápání), opakující se dechové zástavy či změlčení dechu, neosvěživý noční spánek, nadměrná denní spavost a únava, ranní bolesti hlavy, sucho v ústech, poruchy soustředění, kognitivní poruchy, insomnie, noční probouzení s pocitem nedostatku dechu, nykturie.

Významná je asociace s jinými onemocněními – obezita, nervosvalová onemocnění, gastroesofageální reflux, deformity hrudníku, abnormity obličejového skeletu a dentice, hypotyreóza, obstrukční plicní nemoc (CHOPN), akromegalie aj. Poruchy dýchání ve spánku vedou k hypertenzi, k zvýšené aterogenezi, k ischemickým cévním mozkovým příhodám a metabolickému syndromu.

Diagnostika
Polysomnografie či limitovaná polygrafie. V případě potvrzení diagnózy ORL vyšetření, konzultace stomatochirurga včetně RTG-cefalometrie, spirometrie event. komplexní plicní vyšetření, event. vyšetření arteriálních krevních plynů a parametrů acidobazické rovnováhy.

Hypoventilace/hypoxemické syndromy
Pokles saturace O2 ve spánku má plynulý charakter, zachycena nepravidelnost dechu a jeho nižší amplituda spíše než jasné dechové pauzy, nemusí být přítomny probouzecí reakce. Nejčastěji při onemocněních plicního parenchymu, zvl. intersticiální plicní fibrózy, CHOPN, stenózách laryngu, nervosvalových onemocněních (myastenie, svalové dystrofie, těžké malformace hrudníku) a značná obezita.

Léčba
Léčba základního onemocnění, symptomaticky BiPAP, v indikovaných případech i oxygenoterapie (není vhodná u nervosvalových onemocnění).

Narkolepsie

 * 1) Rekurentní hypersomnie
 * 2) Kleine-Levinův syndrom – epizody střídání normálního spánku s obdobími výrazně prodloužené spánkové fáze, typicky provázené hypersexualitou a poruchou příjmu potravy
 * 3) Menstruační hypersomnie
 * 4) Behaviorální hypersomnie – porucha spánkové hygieny s následnou spánkovou deprivací, či na podkladě abúzu drog, léků či alkoholu
 * 5) Idiopatická hypersomnie – nadměrná denní spavost trvající více jak 6 měsíců, subjektivní potřeba spánku více jak 6 hodin, není imperativní usínání
 * 6) Sekundární hypersomnie při organickém postižení CNS

Diagnostika

 * Polysomnografie – neprokazuje jinou poruchu spánku, trvání spánku je prodlouženo na více jak 10 hod. Průměrná latence usnutí v MSLT 5 je kratší než 8 min., ale REM spánek je přítomen max. v 1 testu.

Léčba

 * Centrální psychostimulancia – methyfenidát (Ritalin), a modafinil (Vigil).

Parasomnie
Abnormální behaviorální projevy vyskytující se v souvislosti se spánkem.

Hlavní příznaky
Stavy noční zmatenosti a abnormního chování, křik či pláč, automatické jednání. Stavy jsou delšího trvání (minuty až desítky minut), během nich je pacient v omezeném kontaktu, ale po probuzení reaguje přiměřeně, na příhody je většinou amnézie. Typický je výskyt v určitých částech noci v závislosti na typu parasomnie. Mohou být potenciálně nebezpečné pacientovi či jeho okolí (agresivní chování, pády).
 * Diferenciální diagnostika parasomnií: zejména noční parciální komplexní epileptické záchvaty, frontální epilepsie, panická porucha.

Poruchy probouzecích mechanismů z hlubokého NREM spánku
Stavy zmatenosti (confusional arrousals), náměsíčnictví (somnabulismus) a noční děsy (pavor nocturnus). Projevy přicházejí nejvíce v první polovině noci, výskyt zejména u dětí, může být asociace s chronickým stresem.

Diagnostika
Polysomnografie či video EEG monitorování prokazuje návaznost projevů na stádia NREM 3 nebo 4 spánku (současně někdy respirační abnormity), někdy i při aktivitě přetrvává v EEG difusní delta aktivita, nejsou epileptické EEG změny.

Léčba
Zajištění prostředí pro spánek proti zranění, v případě vyšší četnosti (více jak 5x za měsíc) či obzvlášť nebezpečného chování je lékem volby clonazem (Rivotril) či clobazan (Frisium), pokud je prokázána psychologická příčina pak event. psychoterapie. Při zjištění OSA její léčba.

Porucha chování v REM spánku
REM behavior disorder (RBD) – porucha svalové atonie v REM spánku. Častější je u starších mužů, výrazná je asociace s Parkinsonovou chorobou, MSA a s narkolepsií. Pacienti vykonávají snové prožitky (motoricky a hlasově realizují svoji účast ve snu), často udávají nepříjemné pronásledování lidmi či zvířaty. Maximum projevů ve druhé polovině noci.
 * Diagnostika: polysomnografie prokazuje zvýšený svalový tonus resp. chybění atonie v REM spánku a motorickou aktivitu event. vokalizaci během REM spánku.


 * Léčba: clonazepam (Rivotril) na noc.

Rekurentní spánkové obrny
Přechodná nemožnost pohybu (pocit celkového ochrnutí, zachovány pouze pohyby očních bulbů) vázaná epizodicky na přechod stavu spánek/bdění, většinou spojena s výrazným pocitem úzkosti a strachu z tohoto stavu, nemožnost přivolat pomoc, stav odezní spontánně během vteřin, maximálně minut, ukončení navozuje dotyk, oslovení, rozsvícení světla. U dětí a mladých dospělých se jedná benigní záležitost, avšak pro dramatické klinické projevy může být důvodem k nočnímu příjezdu do nemocnice a k dalšímu vyšetřování (riziko iatrogenizace).
 * Diagnostika: na podkladě anamnézy.

Noční můry
Probuzení následkem nepříjemných snových prožitků, na které si alespoň rámcově pacient pamatuje. V dětství jsou tyto projevy časté, u dospělých je asociace s psychickými onemocněními a nebo léčbou L-DOPA, známá je souvislost se silným emocionálním zážitkem či výskyt v rámci posttraumatické stresové poruchy. Polysomnografie prokazuje probuzení z REM spánku, léčba pokud je nutná, je podávání anxiolytik na noc nebo antidepresiv.

Jiné parasomnie

 * 1) Disociativní poruchy a panické ataky – atace předchází probuzení, není amnesie, stav je provázen vegetativními projevy úzkosti, dušností.
 * 2) Enuresis nocturna – primární u dětí (suchý interval nebyl delší než 2 měsíce), sekundární – vznik pomočování po delším suchém intervalu (v případě rozpaků nutno vyloučit, že se nejedná o mitigované epileptické záchvaty).
 * 3) Syndrom nočního ujídání – nutkavé přejídání v nočních hodinách po delším spánku, často i nestravitelných substancí.
 * 4) Catathrenia (noctural graoning – noční mručení) – vydávání dlouhých expiračních zvuků ve spánku, bez poruchy ventilace, léčba je málokdy nutná, navíc je problematická.

Diferenciální diagnostika parasomnií – epileptické záchvaty ve spánku
Epileptické záchvaty mohou začínat ve spánku či z bdělosti během noci.
 * Generalizované záchvaty s bezvědomím s tonicko-klonickými křečemi (GTCS) se mohou aktivovat ve stádiích 1 a 2 NREM spánku, v REM spánku je záchvatová pohotovost nižší.
 * Parciální záchvaty vázané na spánek – jacksonské paroxysmy, komplexní parciální záchvaty vycházející z temporálních, frontálních a suplementárních motorických oblastí. Specifické EEG nálezy nacházíme u benigních věkově vázaných epilepsiií s parciálními záchvaty, kdy dochází k aktivaci epileptiformní aktivity.
 * Specifickým nálezem je status epilepticus elektricus v NREM spánku (ESES), který je často provázen epileptickou získanou afázií (Landau-Kleffnerův syndrom), může se avšak vyskytnout i u jiných encefalopatií (např. u pacientů s chromozomálními aberacemi). Spánková apnoe může dekompenzovat epileptické onemocnění!

Diagnostika

 * 24hodinová videomonitorace, polysomnografie – v EEG můžeme zachytit jak iktální, tak i specifické interiktální projevy. V záznamu je iktální EEG často rušeno artefakty z pohybu, videozáznam slouží i k semiologickému zařazení paroxysmálních stavů.

Léčba
Je obdobná jako u záchvatů vyskytujících se za bdělosti.

Rytmické pohyby
Rytmické stereotypní pohyby za bdělosti a v povrchních stádiích NREM spánku. Pohyby hlavy (iactatio capitis), kolébání těla do stran (body rolling) či jen hlavou (head rolling). Pohyby se vyskytují v delších sekvencích, někdy si jich pacienti nejsou vědomi. V kojeneckém věku jsou fyziologické, přetrvávání do dospělosti může vést k rušení spánku a únavě zapojených svalů, navíc i rušení partnera.

Diagnostika
Polysomnografie či videoEEG monitorování – nutno k vyloučení jiné příčiny, zvláště epileptické etiologie stavů a k upřesnění semiologie projevů.

Léčba
Možno vyzkoušet clonazepam či imipranin, avšak léčba bývá málo úspěšná.