Vestibular Schwannoma

Vestibulární schwannom (neurinom akustiku, neurilemom akustiku, nádor mostomozečkového koutu, intrakraniální schwannom) je dobře diferencovaný nádor vycházející z buněk Schwannovy pochvy vestibulární části n. vestibulocochlearis (n. statoacusticus) v místě junkce centrálního a periferního myelinu (Obersteinerova–Redlichova zóna). Jedná se o nejčastější nádor v oblasti mostomozečkového koutu (v této lokalizaci se může dále vyskytnout meningeom nebo dermoidní cysta). Ačkoliv je to nádor benigní, svým útlakem mozkového kmene (především dechového centra v oblongátě) může pacienta akutně ohrožovat na životě. Oboustranný vestibulární schwannom je suspektní z AD dědičné neurofibromatózy 2. typu (NF2).

Klasifikace
thumb|400px|right|T1 vážený MRI obraz vestibulárního schwannomu K určení lokalizace a velikosti vestibulárního schwannomu se využívá klasifikace dle Koose:


 * {| class="wikitable"

! !! Klasifikace dle Koose
 * stádium I || nádor se nachází ve vnitřním zvukovodu
 * stádium II || nádor se z vnitřního zvukovodu šíří do mostomozečkového koutu
 * stádium III || nádor zcela vyplňuje mostomozečkový kout
 * stádium IV || nádor utlačuje mozkový kmen
 * }
 * stádium III || nádor zcela vyplňuje mostomozečkový kout
 * stádium IV || nádor utlačuje mozkový kmen
 * }
 * }

Klinické příznaky
Klinické příznaky korelují s velikostí nádoru. S růstem nádoru nejdříve pozorujeme:
 *  hypakuzi (pacient s vestibulárním schwannomem trpí percepční retrokochleární vadou sluchu);
 *  vertigo;
 * tinnitus.

Dále pak:
 * parézu n. trigeminus (n. V);
 * parézu n. facialis (periferní paréza n. VII);
 * syndrom nitrolební hypertenze;
 * cerebellární syndrom.

Diagnostika
Velice důležitá je včasná diagnóza. První příznaky viz výše. Důležité je odeslat pacienta na ORL vyšetření. Mezi nejdůležitější vyšetřovací metody patří:
 * tónová a řečová audiometrie – prokazujeme percepční poruchu;
 * vyšetření BERA (brainstem evoked response audiometry) – prokazujeme retrokochleární poruchu;
 * MRI − nejdůležitější metoda ke stanovení, eventuálně vyloučení diagnózy vestibulárního schwannomu.

Léčba
Léčba závisí na celkovém stavu pacienta, stupni sluchové vady a velikosti nádoru. Obecně rozlišujeme 3 léčebné strategie: Cílem chirurgické operace je radikální odstranění nádoru s co nejmenším poškozením okolních struktur. Proto je nutné peroperačně monitorovat hlavové nervy (n. VII, n. IX, n. X, n. XI, n. XII) pomoci EMG a kochleární část n. vestibulocochlearis pomoci evokovaných potenciálů. U nádorů s průměrem nad 2,5 cm není zachování sluchu možné. N. facialis se anatomicky podaří zachovat ve více než 90 % případů.
 * 1) Sledování pacienta (strategie Wait and scan) – pacienta pečlivě sledujeme, opakovaně děláme MRI a čekáme, jak se bude nádor vyvíjet. Intervence je doporučována při růstu nádoru 2 mm za rok a více.
 * 2) Stereotaktická radiochirurgie za pomoci Leksellova gamanože nebo pomocí urychlovače LINAC. Tato léčebná modalita je indikována u menších nádorů do průměru 3 cm. Výhodou je malá invazivita (menší počet komplikací) a krátká doba hospitalizace.
 * 3) Chirurgické odstranění je indikováno u schwannomů všech velikostí. Absolutní indikací je velký nádor, který utlačuje mozkový kmen, nádor s invalidizujícím vertigem nebo s obstrukčním hydrocefalem. Existují 3 základní chirurgické přístupy k operaci vestibulárního schwannomu:
 * 4) retrosigmoideální (ze zadní jámy lební);
 * 5) translabyrintický;
 * 6) infratemporální (ze střední jámy lební).