Kleine-Levin syndrome

Vzácné neurologické onemocnění, patřící do skupiny poruch s centrální hypersomnolencí. Do téže skupiny patří i narkolepsie typu 1 a 2 a idiopatická hypersomnie.

Diagnostická kritéria
Onemocnění se provuje nadměrnou denní spavostí (alespoň 2 epizody) přetrvávající 2 dny – 5 týdnů. Alespoň jedna epizoda za rok nebo přinejmenším za 18 měsíců. Postižený vykazuje alespoň jedno z níže zmíněného (během epizody): kognitivní dysfunkce, pozměněné vnímání (derealizace), poruchu příjmu potravy (anorexie nebo hyperphagia), desinhibované chování (hypersexualita). Zajímavé je, že mezi epizodami má pacient normální bdělost, kognitivní funkce, chování i nálada jsou v normě. K–L syndrom nelze lépe vysvětlit jinou spánkovou poruchou, neurologickým, psychiatrickým (speciálně bipolární porucha) onemocněním, léky či drogy.

Rysy nemoci
Nemoc obvykle propuká v adolescentním věku. Pacienti spí až 16–20 hodin denně, probouzí se (spíše jsou probuzeni) většinou jen na jídlo a hygienu. Pacienti bývají po probuzení (během epizody) apatičtí, zmatení, vyčerpaní a mluví pomalu. Anterográdní amnézie (pro nové informace) je typická.

Etiologie nemoci
Patofyziologie nemoci je neznámá. Zobrazovací metody ukazují téměř u všech pacientů abnormální nález – hypoperfúze (snížené prokrvení) temporálního a frontálního laloku a diencephalonu (mezimozku). Tyto abnormality jsou přítomny během epizody, ale někdy i mezi epizodami.

Familiární výskyt K–L syndromu byl nalezen přibližně v pěti procentech případů. Nebyla potvrzena psychiatrická historie v rodině pacienta s K–L syndromem.

Prevalence
Prevalence je odhadována na 1–2/1 000 000. Na celém světě bylo diagnostikováno zhruba 500 případů. Nemoc postihuje více muže (2:1) nežli ženy.