Spinal tumors

náhled|Klasifikace spinálních nádorů|alt=|400px Spinal tumors represent a range of neoplasms within the CNS. Compared to intracranial tumors, they are less common, accounting for approximately 15% of all CNS tumors. The most common tumors of the spinal cord are secondary tumors - the vast majority are metastases of lung, breast, prostate, kidney and thyroid cancer. .

Within the treatment modalities, surgery supplemented with radiotherapy and chemotherapy predominates. It is important to solve the problem immediately - although benign tumors usually grow slowly, they can progress rapidly, and despite subsequent decompression, functions may not fully recover.

Classification
Spinal tumors are divided on the basis of: It should be noted that although in this article we classify individual neoplasias into individual groups, often a given tumor does not have to occur in only one. The following classification is therefore based on the most common and common localization for a given tumor.
 * localization - extradural and intradural (those further to extramedullary and intramedullary),
 * biological nature - malignant and benign,
 * origin - primary spinal neoplasia or secondary tumors.

Classification of primary spinal tumors - only metastases are classified as secondary spinal cord tumors :

Diagnostics

 * MR – primary choice, especially axial and sagittal T1 and T2 images. In practice, DTI (diffusion tensor imaging) and FT (fiber tractography) are already commonly used for more detailed imaging of white matter pathways (their displacements, compression, etc.) due to tumor location..
 * CT – used mainly before MR, nowadays it is definitely not an imaging method of first choice in the field of spinal tumor diagnostics . However, it can be performed as an additional examination, most often in extradural spinal tumors for imaging of calcifications, mineralizations, etc.
 * Angiography – additional diagnostic method for imaging eg vascularization in case of hypervascular tumors, embolization, etc.
 * RTG – especially in extradural tumors for imaging bone abnormalities.
 * PET/CT – indicated especially in patients with intramedullary high-grade tumors to evaluate their malignancy.

Extradural tumors
Extradural tumors represent the majority of spinal tumors (55%). These are mostly secondary tumors.

Primary extradural tumors
Primary extradural tumors are more common CNS neoplasms compared to primary intradural tumors. They mainly represent vertebral tumors causing a diverse spectrum of bone deformities, which result in spinal cord or cauda compression and associated problems.

Benign
náhled|CT – spinální osteoidní osteom

Osteoid osteoma
Osteoid osteoma is a benign bone tumor that occurs predominantly in children and adolescents. They typically have lucrative nidus (usually 1.5-2 cm in size) and an osteosclerotic margin. Osteoid osteomas of the spine, most often located in the lumbar part, represent approximately 10% of all osteoid osteomas - primarily these tumors occur in the long bones (most often the femur, tibia).

Spinal osteoid osteomas in the vast majority cause painful scoliosis, concavely on the lesion side, vertebral deformities create compression on the spinal cord. The therapy is surgical, or radiofrequency ablation is used. náhled|CT – spinální osteoblastom

Osteoblastoma
Osteoblastoma is also a benign tumor that occurs predominantly in younger patients and is characterized by its local aggressiveness. It is typically significantly vascularized, unlike osteoid osteoma, does not contain an osteosclerotic margin, otherwise they are histologically very similar. Osteoblastoma occurs in spongiosis, usually exceeding the size of 2 cm.

The incidence of spinal osteoblastomas is approximately 40% of all osteoblastomas, most often occurring in the cervical area, they also cause very painful back pain associated with scoliosis. The procedure of therapy is more or less identical to osteoid osteoma.

Osteosarcoma
This malignant bone tumor typically occurs in younger patients (10-20 years), with up to 75% of these tumors occurring in patients under the age of 20 - bone growth centers are most active at this time. It can also grow secondarily, most often in elderly patients, it is a malignant degeneration of Paget's disease, osteoblastoma, etc. In osteosarcomas, the prevalence is predominant in the femur, tibia, humerus - and less often in the fibula, mandible, maxilla, vertebrae.

It most often metastasizes to the lungs, brain, other bones and organs. It can be treated with chemotherapy, surgical resection, and is relatively resistant to radiotherapy.

Chondrosarcoma
Chondrosarcomas represent approximately 25% of primary bone tumors. Unlike osteosarcomas, they are more common in elderly patients, mostly in men (female: male ratio is 1: 2, in spinal lesions this ratio is up to 1: 4). In most cases, these are malignant primary tumors, but there are also secondary chondrosarcomas that have grown on the basis of initially benign neoplasia, such as osteochondroma..

Within the spine, they most often occur in its thoracic part, although spinal chondrosarcomas represent only 7% of all these tumors. As in the case of osteosarcoma, they most often occur in the long bones. The therapy is primarily surgical, but chemotherapy or radiotherapy may be applied depending on the type and behavior of the tumor. náhled|MRI – metastáza prsního karcinomu

Secondary extradural tumors
Secondary tumors of the spinal cord are caused by metastases of cancers from various areas of the body. The most common cancers are lung, breast, prostate, kidney, thyroid. Extradural metastases represent about all 95% of spinal metastases.

The most frequently affected area of extraspinal metastases is the thoracic and lumbar segment of the spine - the cervical area is minimally affected.

Intradural tumors
Intradural spinal tumors are a relatively rare entity in CNS neoplasms, which, however, can result in significant morbidity. . Extramedullary tumors predominate in number, representing approximately 40% of spinal tumors, only 5% of spinal tumors are intramedullary. Mezi intradurálními nádory (především intramedulárními) převažují tumory primární.

Zvláštní entitou intradurálních nádorů jsou tzv. dumbbell tumory, které nelze zařadit ani do extramedulárních, ani do intramedulárních tumorů, neboť rostou na hranici míchy a zasahují tak do obou těchto oblastí.

Extramedulární nádory
Extramedulární nádory zastupují většinu intradurálních nádorů, ve valné většině se jedná o benigní neoplazie CNS. Primární léčba je ve většině případů chirurgická, dle individuálních dispozic pacienta je možnost aplikování radioterapie nebo chemoterapie. Veškerá symptomatologie související s těmito tumory je závislá na lokalizaci a velikosti neoplazie, primárně dochází ke kompresi míchy nebo kaudy a s tím souvisejícím symptomům. náhled|MRI – spinální meningeom

Meningeom
V porovnání s intrakraniálními meningeomy se spinální léze nevyskytují tak často (jedná se přibližně o 1,2–12,7 % veškerých meningeomů). Nejčastěji jsou spinální meningeomy diagnostikovány u pacientů mezi 60–80 lety. Rostou pomalu, obvykle jsou solitární, benigní, typická je laterální expanze v rámci subarachnoidálního prostoru, jsou dobře ohraničené, non-invazivní.

Jak v intrakraniálních případech, tak i u spinálních meningeomů je značná pohlavní predominance u žen (2:1 poměr [ženy:muži] u intrakraniálních meningeomů, 4:1 u spinálních). S tím souvisí asociace výskytu meningeomů s karcinomem prsu, také větší pravděpodobnost růstu tumoru v období těhotenství. Obvykle totiž meningeomy obsahují esterogenové a progesteronové receptory.

Nejčastějí lokalizací spinálních meningeomů je thorakální segment páteře, následován cervikální oblastí. Míšní funkce jsou dlouho kompenzovány, ale dekompenzace může proběhnout rychle a může tak dojít k akutnímu zhoršení pacientova stavu (nejčastěji paraplegie). náhled|MRI – [[neurofibromatóza prvního typu (NF-1) a koincidence multiplicitních spinálních neurofibromů]]

Neurofibrom
Neurofibromy jsou primárně benigní nádory periferního nervového systému, zastupují přibližně o 23 % spinálních tumorů. Neurofibromy jsou nejčastěji asociovány s neurofibromatózou prvního typu (NF-1) – až u 60 % pacientů primárně diagnostikovaných s NF-1 jsou neurofibromy přítomny. Nejčastěji se vyskytují v thorakálním segmentu páteře.

Typicky rostou intradurálně extramedulárně, jsou ale zaznamenány výskyty těchto neoplazií i v intramedulární oblasti.

Schwannom
Spinální schwannomy jsou pomalu rostoucí benigní tumory. Nejčastěji se vyskytují u pacientů mezi 25–60 lety. Složené jsou z poměrně dobře diferencovaných Schwannových buněk, charakteristicky tedy vyrůstají z dorzálních kořenů vzhledem k jejich vývoji z buněk kořenů senzorických nervů. Nejčastěji se objevují v thorakální a cervikální části míchy, ačkoliv mohou vyrůstat i v ostatních míšních oblastech.

Majoritně se vyskytují solitárně, převážně sporadicky, ačkoliv se mohou diagnostikovat i mnohočetné schwannomy, jež jsou nejčastěji asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2), popř. se schwannomatózou.

Intramedulární nádory
Výskyt intramedulárních nádorů jse poměrně ojedinělý, zato je jejich léčba často velmi náročná. Přibližně 90 % veškerých intramedulárních spinálních nádorů zastupují gliální tumory, z nichž nejčastěji jsou to ependymomy (60 %) a astrocytomy (30 %). Třetí místo zastupují hemangioblastomy. Primárně jsou tyto neoplazie léčeny chirurgicky, často ale není možnost provedení kompletní resekce vzhledem k eloquentní lokalizaci a velikostem tumorů. Obvykle dochází k doplnění chirurgie i radiochirurgií/chemoterapií. náhled|MRI – spinální myxopapilární ependymom

Ependymom
Výskyt míšních ependymomů je častější u dospělých pacientů (typicky mezi 35–45 lety) a zastupují většinu (60 %) všech primárních intramedulárních nádorů. Existuje jak benigní, semimaligní, tak maligní forma. Nejčastěji jsou spinální ependymomy lokalizovány v thorakálním segmentu míchy, ačkoliv se mohou vyskytovat po její celé délce.

Jedinou efektivní léčbou ependymomů je v současné době co nejradikálnější chirurgická resekce, popř. doplněná radiochirurgickou léčbou dle typu tumoru.

náhled|MRI – spinální astrocytom (oblast T10)

Astrocytom
Spinální astrocytomy zastupují nejčastější intramedulární tumor u dětí, u dospělých pacientů zastupují druhou pozici (hned po ependymomech). Značí se variabilitou v jejich biologické povaze.

Obecně převažuje výskyt low-grade astrocytomů (WHO grade I a II), jedná se o 75–90 % veškerých intramedulárních astrocytomů. Jsou to pomalu rostoucí benigní nádory, které se ale mohou vývojem zvrhávat do malignějších podob. High-grade astrocytomy (WHO grade III a IV) se nevyskytují tak často, za to jsou ale vysoce maligní a prognóza pacientů s těmito tumory není dobrá.

Jako v případě ependymomů, i u astrocytomů se řídíme co možná nejradikálnější chirurgickou resekcí. Výsledek chirurgické intervence společně s daným typem tumoru fundamentálně ovlivňuje postoperativní prognózu pacienta. U dospělých pacientů je prognóza v porovnání s dětmi lepší.

Hemangioblastom
Hemangioblastomy jsou histologicky benigní neoplazie CNS, dle WHO klasifikovány jako WHO grade I. Nejčastěji se jedná o sporadické tumory, v některých případech je ale přítomna koincidence von Hippel-Lindau syndromu (ze všech pacientů diagnostikovaných s hemangioblastomem je to přibližně 10–40 % ) – v tomto případě jsou u pacientů přítomny multiplicitní hemangioblastomy rozprostřené po CNS. Mícha je druhou nejčastější lokalizací tohoto tumoru hned po fossa posterior.

Ačkoliv se procentuálně jedná o poměrně vzácný spinální tumor (2–6 % veškerých spinálních tumorů), v rámci intramedulárních nádorů je po ependymomech a astrocytomech třetí nejčastější neoplazií. náhled|300x300bod|MRI – kombinovaná extra- intradurální metastáza prsního karcinomu|alt=

Sekundární intradurální nádory
Sekundárních intradurálních tumorů je v porovnání s primárními intradurálními nádory méně. Opět se i jako v případě sekundárních extradurálních tumorů jedná o metastázy, ačkoliv jejich výskyt je minimální. Intradurální metastázy zastupují pouze přibližně 5 % spinálních metastáz, z nichž pouze 2 % se vyskytují intramedulárně.

Související články

 * Nádory CNS
 * Nádory CNS (pediatrie)
 * Gliomy mozku

Externí odkazy

 * Klasifikace spinálních nádorů
 * AANS – spinální tumory
 * Článek – spinální tumory

Použitá literatura