Cerebral salt-wasting syndrome

Cerebral salt-wasting syndrome (CSWS) is defined as the development of excessive natriuresis with subsequent hyponatremic dehydration in patients with intracranial disease. The cause of hypoosmolality and hyponatremia is completely different from SIADH. Hyponatremia and serum hypoosmolality from sodium loss are present, volume ECT is reduced and hypovolaemia, sodium urine loss is very high. Uricaemia and uricosuria are normal, but there may be lower waste uric acid.

Etiology
The most commonly reported are trauma and CNS tumors, intracranial hemorrhage, neurosurgery, tuberculosis meningitis, etc. The exact incidence is unknown. About 60% of children with intracranial injury or CNS tumor have hyponatremia. The cause is usually equal to CSWS and SIADH.

Pathophysiology
CSWS was first described by Peters et al. in 1950. The pathophysiological mechanism is still not precisely elucidated. One hypothesis assumes an increased sympathetic nerve activity due to a CNS lesion, followed by an increase in renal perfusion pressure and the release of dopamine in a natriuretic effect. A more well-known hypothesis assumes the release of natriuretic factors ( atrial natriuretic peptide - ANP, brain natriuretic peptide BNP, C-type natriuretic peptide CNP, oubain-like compound OLC due to an intracranial lesion. BNP was first detected in a pig brain sample (hence its name), but its predominant formation is in the area of ​​heart ventricles.

Diagnostics
The basis of diagnostics, similar to SIADH, are laboratory tests. In serum we find, similarly to SIADH, hyponatremia with hypoosmolality and in urine extreme natriuresis and increased urinary osmolality. The sodium balance is negative and the diuresis is in the polyuria range. There is usually a depletion of extracellular fluid.
 * S-Na: < 135 mmol/l
 * S-osmolality: < 280 mmol/l
 * U-Na: > 25 mmol/l
 * polyuria, dehydration

Diferenciální diagnostika
V rámci diferenciální diagnostiky musíme odlišit další onemocnění spojená s hyponatrémií: kongestivní srdeční selhání, renální nebo jaterní selhání, hypothyreoidismus, adrenální insuficienci, iatrogenně navozenou hyponatrémii (hypotonické infúze, diuretika). Nejobtížnější může být paradoxně rozlišit CSWS od SIADH. Oba syndromy mají několik společných laboratorních znaků, ale léčba je zcela odlišná. SIADH je v dětském věku rovněž nejčastěji spojen s lézí CNS. Zásadní v diferenciální diagnostice je posouzení hydratace pacienta. Zatímco u CSWS nacházíme známky dehydratace, pro SIADH je typická euvolémie nebo mírná hypervolémie (ale bez přítomnosti otoků). Rozlišení obou syndromů však v určitých případech může činit velké obtíže. Dále proto posuzujeme parametry diurézy, exkreční frakce pro sodík a sodíkové bilance. Zajímavým parametrem je exkreční frakce kyseliny močové (FEUA). Její normální hodnoty jsou < 10 %. Pacienti s CSWS i SIADH mají FEUA zvýšenou. Nicméně po korekci hyponatrémie se FEUA u SIADH normalizuje, ale u CSWS zůstává zvýšená. Někteří autoři navrhují proto využít FEUA jako diferenciálně diagnostický marker u velmi nejasného klinického obrazu. Přestože, jak bylo uvedeno výše, je velký patofyziologický význam přikládán natriuretickým faktorům, nefigurují (zatím?) jako kritéria v mozaice diagnostiky CSWS.

Klinický obraz
CSWS se obvykle objevuje během prvního týdne po vzniku mozkové léze a spontánně vymizí během 2–4 týdnů, někdy však přetrvává řadu měsíců. Klinický obraz je podmíněn hyponatrémií, deplecí intravaskulárního volumu (symptomatologie dehydratace) a základním poškozením CNS.

Terapie
Cílem léčby CSWS je doplnění intravaskulárního objemu a udržení stabilní natrémie. V akutní fázi podáváme izotonické a hypertonické roztoky NaCl. Hyponatremii musíme korigovat zvolna (povolený je vzestup o 0,5–0,7 mmol/l/hod. nebo 12–18 mmol/l/den), jinak hrozí rozvoj pontinní myelinolýzy i s rizikem úmrtí. Po stabilizaci přecházíme na enterální suplementaci NaCl, někteří autoři referují o příznivém účinku mineralokortikoidů (fludrocortison acetát). Nezbytný je pečlivý monitoring tělesné hmotnosti, vodní a sodíkové bilance. V případech, kdy opravdu nelze rozlišit mezi SIADH a CSWS nebo při současné přítomnosti obou syndromů je terapeuticky využíváno i.v. podání urey.

Související články

 * Syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu (SIADH)
 * Vnitřní prostředí (pediatrie) • Osmolalita séra • Dysbalance natria (pediatrie)
 * ADH

Externí odkazy

 * Kazuistika CSWS jako komplikace u pacientky s obstrukčním hydrocefalem

Zdroj

 * HAVRÁNEK, Jiří: CSWS, cerebral salt wasting syndrome. (upraveno)