Neuromyelitis Optica

 Neuromyelitis optica  neboli také  Morbus Devic  je vzácné idiopatické demyelinizační onemocnění postihující CNS. Nemocí trpí častěji ženy. Nejvíce případů tohoto onemocnění nalezneme v Asii, kde má horší průběh i prognózu.

Patogeneze
U neuromyelitis optica (dále jen NMO) se v těle pacienta vyskytují patologické a pro toto onemocnění vysoce specifické protilátky proti aquaporinu 4. Aquaporin 4 je transmembránový protein na podpůrných buňkách CNS. Po navázání protilátek na tento kanál pravděpodobně dochází ke spuštění komplementové kaskády, která vede k zánětlivé reakci a v konečném důsledku až k destrukci buněk. Přesný mechanismus této nemoci však není znám, protože nevysvětluje NMO u pacientů s negativními protilátkami proti aquaporinu 4.

Klinický obraz
Pro průběh NMO jsou charakteristické recidivující ataky unilaterálního nebo bilaterálního zánětu n. opticus, které se často kombinují s transverzálním zánětem míchy (myelitidou) přesahujícím minimálně tři páteřní segmenty. Mezi atakami bývá dlouhé latentní období. Po opakovaných atakách nemoci často zůstává neurologický deficit.

Symptomy
 Oční symptomatologie:
 * otok nervu;
 * bolest za okem;
 * ztráta barevného vidění;
 * výpadky zrakového pole;
 * úplná slepota.

 Míšní symptomatologie:
 * svalová slabost;
 * ztráta čití;
 * dysestézie;
 * ztráta hybnosti – paraplegie až kvadruplegie;
 * porucha funkce sfinkterů – močová inkontinence;
 * porucha sexuálních funkcí;
 * zácpa;
 * radikulární bolesti;
 * Lhermittův příznak;
 * neurogenně způsobené respirační selhání při postižení krční míchy, které bývá nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s NMO.

Prognóza
Prognóza není příznivá: 50 % pacientů ztrácí v prvních pěti letech průběhu nemoci vizus alespoň na jednom oku nebo není schopna chůze bez opory.

Diagnostika

 * MRI míchy pro potvrzení akutní myelitidy, na MRI mozku jsou nespecifické změny – nejčastěji abnormality v oblasti hypotalamu a mozkového kmene;
 * vyšetření protilátek v likvoru (zejména k vyloučení intrathekální produkce IgG, která je typická pro roztroušenou sklerózu);
 * vyšetření séra na protilátky proti aquaporinu 4 – negativní nález však nemusí být vylučující;

Diferenciálně diagnosticky je těžké odlišit NMO od roztroušené sklerózy. Z tohoto důvodu byla dlouho NMO pokládána za její podtyp.

Terapie
Při akutních atakách jsou pacientům podávány vysoké dávky kortikoidů, při závažnějším průběhu je indikována plazmaferéza. V klidovém období se užívají imunosupresiva. Léky první volby bývají a rituximab.

Související články

 * Roztroušená skleróza
 * Roztroušená skleróza/PGS
 * Příčiny náhlé slepoty
 * Lhermittův příznak

Použitá literatura

 * přednáška Neurologie 1. LF UK v Praze
 * [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3002663/
 * [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.medicalnewstoday.com/articles/170302.php
 * [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: http://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2010/01/12.pdf
 * [online]. [cit. 2015-11-26]. Dostupné z: https://www.nhs.uk/conditions/Neuromyelitis-optica/Pages/Introduction.aspx