Liver cirrhosis

Liver cirrhosis is the transformation of the lobular structure of the liver into a nodular one (hepatocytes disappear, replaced by fibrous tissue, the remaining parenchyma regenerates + forms nodules) as a result of chronic liver diseases.

Etiology

 * chronic hepatitis C, B, B + D – posthepatic cirrhosis,
 * alcoholic liver damage – alcoholic cirrhosis,
 * long-term obstruction of the bile ducts – biliary cirrhosis,
 * primary – autoimmune disease (antibodies against the interlobular bile ducts are formed),
 * secondary – as a result of prolonged obstruction of the bile ducts by a tumor or stone,
 * primary sclerosing cholangitis – autoimmune disease of intrahepatic and extrahepatic bile ducts,

The consequence of liver cirrhosis (and the basis of complications) are:
 * toxic liver damage (paracetamol, amatoxin...) – toxic cirrhosis,
 * metabolic diseases (Wilson's disease, α1-antitrypsin deficiency, hemochromatosis, porphyria, CF and others),
 * long-term venostasis – cirrhosis due to venous congestion,
 * unclear etiology - cryptogenic cirrhosis (in 10-15%).
 * impairment of the synthetic function of the liver (especially proteosynthesis) due to the destruction of hepatocytes – liver insufficiency,
 * portal hypertension.

== Complications of liver cirrhosis ==
 * portal hypertension – congestion in the vena portae basin, consequences:
 * esophageal varices – massive bleeding (hematemesis, melena)
 * ascites – fluid and sodium retention by the kidneys (hyperaldosteronism – degradation disorder in the liver), hypoproteinemia is less important
 * splenomegaly – platelet sequestration in the spleen – thrombocytopenia
 * reduced resistance to infection (restricted liver blood flow shuts down liver RES) – pneumonia, SBP


 * bleeding (hemorrhagic diathesis) – insufficient synthesis of coagulation factors, hypersplenism with thrombocytopenia
 * icterus - not always expressed
 * spider nevi (naevus araneus, enlargement of the terminal sections of skin arterioles) - especially on the hands, forearms, forehead and front of the chest
 * liver failure
 * renal failure (hepatorenal syndrome)
 * hepatocellular carcinoma
 * hyperestrism – a disorder of the breakdown of estrogen by the liver, an excess leads to atrophy of the testes and gynecomastia in men, and to disorders of the menstrual cycle and atrophy of the ovaries in women
 * encephalopathy

Clinical picture
Liver cirrhosis can be asymptomatic for a long time and is diagnosed randomly (preventive examinations, abdominal surgery, etc.).

Compensated cirrhosis (latent, subclinical)

 * velmi připomíná chronickou hepatitidu
 * subjektivně si nemocní stěžují na nespecifické příznaky: dyspepsie – pocity plnosti po jídle, změny stolice; u žen poruchy menses, hypomenorea až amenorea
 * objektivně: hepatosplenomegalie, pomalu rostoucí portální hypertenze, kožní příznaky – pavoučkové névy, projevy krvácivosti, lehké perimaleolární otoky, nykturie, náhlá hematemeze

Dekompenzovaná cirhóza (pokročilá)

 * pestrá symptomatologie
 * příznaky parenchymatózní poruchy jater (metabolické dekompenzace) – ikterus, hemoragické diatézy, hypoalbuminémie s retencí tekutin s ascitem a otoky
 * příznaky z rozvinuté portální hypertenze (vaskulární dekompenzace) – ascites, jícnové varixy, portosystémová encefalopatie
 * subjektivně – nepřekonatelná únava, slabost, vyčerpanost, nechutenství, hubnutí, zvětšování břicha, otoky; u žen poruchy menses až amenorea, u mužů pokles libida a potence, gynekomastie, často artralgie a bolesti páteře
 * objektivně – pacient unavený, vyhublý (velké břicho, tenké končetiny), zpomalené reakce (encefalopatie), subfebrilie, hypotermie či izotermie, kůže bledá, často ikterická, četné pavoučkové névy, rty a jazyk jsou červené (lakované), na rukou je palmární erytém, Dupuytrenova kontraktura, bílé nehty, paličkovité prsty, hemoragické diatézy (petechie, hematomy, krvácení z dásní, nosu, gynekologické), u mužů mizí ochlupení hrudníku (Chvostkův habitus), gynekomastie

Fyzikální nález:
 * aspekce: vyklenutí pravého podžebří, ikterus, pavoučkové névy, palmární erytém aj.
 * palpace: splenomegalie, může být hepatomegalie
 * poklep: může být hepatomegalie, průkaz ascitu (ledovcový příznak)

Diagnostika
thumb|350px|Mikroskopický obraz jaterní cirhózy
 * anamnéza a fyzikální vyšetření
 * laboratorní vyšetření
 * zvýšení AST a ALT, hyperbilirubinémie
 * trombocytopenie, leukopenie (hypersplenismus)
 * hypoalbuminemie, hypergamaglobulinemie, ↑ sedimentace erytrocytů
 * prodloužení protrombinového času
 * dekompenzace cirhózy se projeví zvýšením amonémie a poklesem urémie
 * při biliární cirhóze obstrukční enzymy (ALP, GMT)
 * sérologie hepatitid
 * autoprotilátky u autoimunitních cirhóz
 * AFP při přechodu v karcinom


 * zobrazovací metody (UZ nebo CT jater, endoskopie k průkazu varixů)
 * biopsie jater

Léčba

 * 1) ovlivnění základního onemocnění – abstinence u alkoholiků, léčba hepatitidy, penicilamin u Wilsonovy choroby
 * 2) podpůrná opatření – režimová opatření (abstinence alkoholu, vynechání hepatotoxických léků), podávání vitaminů A, D, E, K, hepatoprotektiva, u autoimunitní hepatitidy (nikde jinde) se dávají kortikoidy
 * 3) transplantace jater
 * 4) léčba komplikací:
 * krvácení z jícnových varixů (endoskopická sklerotizace nebo ligace + terlipresin (Remestyp), při selhání TIPS nebo chirurgický výkon, po krvácení výplachy GITu a ATB, preventivní podávání neselektivních &beta;-blokátorů a nitrátů)
 * jaterní encefalopatie (omezení příjmu bílkovin, laktulóza, ATB, podávání větvených aminokyselin)
 * ascites (restrikce příjmu tekutin a solí, diuretika (spironolakton + furosemid), punkce, TIPS, shunt)
 * hepatorenální syndrom (Remestyp v kombinaci s i.v. albuminem)
 * hepatocelulární karcinom (resekce chirurgická nebo radiofrekvenční ablace, paliativní chemoembolisace)

Prognóza
K prognózování jaterní cirhózy se používá skóre Child-Pugh.

Související články

 * Cirhóza pseudolobulární (preparát)

Externí odkazy

 * Cirhóza – video na YouTube.com vysvětlující patofyziologii a komplikace cirhózy