Primary biliary cholangitis

Primární biliární cholangitida (PBC) (též cholangoitida) je autoimunitní onemocnění primárně postihující játra chronickým destruujícím zánětem žlučovodů. Nemoc je též známa pod názvem primární biliární cirhóza, který byl nahrazen nynějším v roce 2014, protože nemoc nemusí k cirhóze nutně vést.

Ženy v mladším až středním věku jsou postiženy nejčastěji, celkově 9× častěji než muži. Incidence v Evropě je přibližně 5 / 100 000 obyvatel za rok. V etiologii nemoci hraje roli genetická predispozice v kombinaci s vnějšími faktory. Následně dochází k napadení malých intrahepatálních (interlobulárních a septálních) žlučovodů cytotoxickými T-lymfocyty.

Klinický obraz
Při diagnóze v počínajícím stádiu bývá PBC asymptomatická. Později se typicky vyskytuje pruritus, únava, někdy bolest v pravém hypochondriu. Častou subjektivní stížností je sucho v ústech.

Během fyzikálního vyšetření mohou být zpočátku nápadné kožní exkoriace zapříčiněné pruruitem. Dále se vyskytují běžné známky jaterního poškození zahrnující ikterus, hepatomegalii až příznaky rozvinuté jaterní cirhózy (např. ascites nebo pavoučkovité névy). Při pokročilých stádiích je pozorovatelná suchá kůže či xantelezmata.

Diagnostika
PBC se diagnostikuje kombinací laboratorního vyšetření markerů cholestázy (sérová ALP a GGT), imunologickým stanovením antimitochondriálních protilátek AMA (pozitivní výsledek je vysoce senzitivní i specifický) a histologickou verifikací z biopsie jater.

Primární sklerozující cholangitida jako diferenciální diagnóza
Primární sklerozující cholangitida (PSC) se po změně názvu PBC jeví jako příbuzná nosologická jednotka, klinický obraz pruritu a únavy je též velmi podobný, ale je třeba zmínit zásadní odlišnosti:
 * 1) PSC je na rozdíl od PBC často asociována s nespecifickými střevními záněty, hlavně ulcerózní kolitidou.
 * 2) Muži jsou PSC postiženi častěji než ženy.
 * 3) PSC se diagnostikuje hlavně pomocí MRCP.
 * 4) Prognóza PBC při dobré odpovědi na léčbu UDCA je lepší než u PSC.

Léčba
Kauzální terapie '''1. linie je ursodeoxycholová kyselina (UDCA)'''. Prognóza pacientů je velmi dobrá, pokud dojde ke zmírnění nebo vymizení symptomů a snížení sérové ALP. Ve druhé linii v případě nedostatečné odpovědi se používá obeticholová kyselina (OCA).

Zároveň je důležitá symptomatická terapie pruritu a prevence kostní choroby. V případě terminálnich stádií progredujících do jaterní cirhózy nebo při refraktérním pruritu je léčbou volby transplantace jater.

Komplikace
Častou komplikací zvyšující nemocnost pacientů s PBC je metabolická kostní choroba. Zahrnuje osteoporózu a osteomalacii z důvodu narušené enterohepatální cirkulace žlučových kyselin, často v kombinaci s jaterní insuficiencí narušující metabolismus vitaminu D. Kromě substituce vitaminem D je doporučené pravidelné sledování duální rentgenovou absorpcimetrií.

Onemocnění též komplikuje současný výskyt jiných autoimunitních chorob, nejzávažnější je tzv. overlap syndrom s autoimunitní hepatitidou.

Prognóza
PBC bez léčby zvolna progreduje a vede k jaternímu selhání v průběhu cca 10 let. Podávání ursodeoxycholové kyseliny významně zpomaluje progresi choroby a prodlužuje čas do provedení hepatální transplantace. Transplantační léčba má dobré výsledky, 1leté přežívání je větší než 90 %, 5leté přežití se udává přes 80 %.

Související články

 * Primární sklerozující cholangitida