Arrhythmias (pediatrics)



Heart rhythm disorders (arrhythmias, dysrhythmias) is a collective term for disorders of heart rate, heart rhythm, heart rate, or a combination thereof. The most common arrhythmia in children is supraventricular tachycardia, which can occur in the form of well-clinically tolerated short paroxysms or can cause heart failure with ventricular dysfunction, AV valve regurgitation, metabolic acidosis, hypotension and impaired consciousness within a few hours.


 * Clinical picture of arrhythmias
 * abnormally fast (due to age and current load) or slow or irregular heartbeat;
 * change in general condition: feeling of irregular heartbeat, palpitations, vertigo, fatigue, eventually syncope (potentially life-threatening);
 * in newborns and infants: fatigue, apathy, cyanosis, refusal to eat.


 * Diagnostics


 * 12-lead ECG;
 * 24-hour ECG monitoring (Holter);
 * eventually stress examination (ergometry).

Classification of arrhythmias
According to the heart rate that arrhythmias induce:


 * bradyarrhythmia - reduced SA node automaticity, SA or AV blocade;
 * tachyarrhythmias - reentry, abnormal automaticity, triggered activity.

According to the pathogenesis: disorders of excitation, disorders of conduction, combined disorders.

Depending on where the arrhythmias occur: sinus, supraventricular, ventricular.

According to clinical severity: benign, malignant.

Supraventricular tachycardia

 * heart rate 200-300 / min. in newborns and infants; 170-240 / min. in older children;
 * in newborns and infants most often AVRT and FAT, in older children most often AVRT and AVNRT.
 * Atrioventricular reentry tachycardia (AVRT)


 * additional atrial connector - represents one part of the reentry circuit, the other part is the heart's own transmission system;
 * most often orthodromic - the chambers are activated by their own transmission system (narrow QRS complex), the atria are activated retrogradely via an additional coupler (retrograde P wave just behind the end of the QRS);
 * Wolff-Parkinson-White image - the additional conjunction is capable of antegrade conduction from the atria to the ventricles → preexcitation of the ventricles through the additional conjunction at the time of sinus rhythm;
 * Wolff-Parkinson-White Syndrome - WPW image + AVRT episode;
 * especially in newborns and infants (SVT paroxysms disappear spontaneously within 1 year of age) and children older than 5 years.


 * Atrioventricular nodal reentry tachycardia (AVNRT)


 * division of the AV node into 2 paths, each of which has a different line speed and length of the refractory period → forms a reentry circuit;
 * rather in older children; very rare in newborns and infants.


 * Focal atrial tachycardia (FAT)


 * abnormal automaticity of the ectopic atrial muscle deposit → via AV node transmission to the ventricles;
 * very common in newborns and infants;
 * small children have a high transfer capacity of the AV node → transfer from the atrium to the ventricles 1: 1.


 * Therapy


 * vagal maneuvers: immersion of the face in ice water (activation of n. X → slowing of conduction and prolongation of the refractory period in the AV node);
 * adenosine 0.1-0.3 mg/kg in the form of a rapid bolus with ECG monitoring - interrupts the reentry circuit in the area of ​​the AV node;
 * in WPW syndrome it is necessary to have the possibility of external cardioversion (risk of atrial fibrillation with transfer to the ventricles);
 * inefficiency: propafenone i.v.
 * in case of repeated early recurrences: continuous infusion of amiodarone, then orally sotalol;
 * rapid stimulation of the atrium with an electrode inserted through the esophagus;
 * synchronized cardioversion (0.5-1 J/kg);
 * radiofrequency catheter ablation (from 5-6 years).

Extrasystoles (ES)

 * at a younger age there are more supraventricular ES, later more ventricular ES;
 * monotopic ones come from one and polytopic ones from several deposits - these have several P-wave shapes (supraventricular ES) or QRS complexes (ventricular ES);
 * if the ECG alternates between a normal sinus pulse and an ES, we are talking about bigemia;
 * if the ES repeats after two sinus pulses, it is a trigemina;
 * if they go after one sinusoidal ES pulse in a pair, we are talking about a couplet;
 * when they go in trinity we talk about triplet → in three or more ES we talk about tachycardia.


 * Ventricular ES: on the ECG we find an aberrant QRS complex in front of which the P wave is missing, the T wave is usually discordant (oriented opposite to the highest oscillation of the QRS complex).


 * If we find the ES during rest, but it disappears during activity, it is a valuable indication of benignity
 * The potentially serious are:
 * ES multifocal;
 * ES multiple;
 * ES emanating from the L chamber;
 * ES appearing during exertion and disappearing at rest;
 * ES with the phenomenon R on T: ventricular ES rests on the descending arm of the wave T → can lead to ventricular fibrillation!

Etiology

 * hypoglycemia;
 * disorders of the internal environment;
 * endocrinopathy;
 * myocarditis;
 * cardiomyopathy;
 * ES can also occur in a healthy heart.

Bradycardia
Bradycardia is often accompanied by hypoxic conditions, in which case a causal solution is necessary, i.e. adequate oxygen therapy.

Sinus node dysfunction / Sick sinus syndrome

 * Heart rate creation disorder that may be functional/anatomical and transient/permanent.

Etiology

 * increased vagotonia;
 * endocrinopathy;
 * medicaments;
 * direct damage to the sinus node.

The clinical picture

 * Most patients are asymptomatic, in young children there may be difficulty feeding, in larger ones fatigue, vertigo.
 * However, some children are at risk of syncope or sudden death.

Diagnosis

 * On the ECG we observe a slow or irregular sinus action, various surrogate rhythms or, conversely, paroxysms of tachycardia.
 * The negative effect of the autonomic nervous system confirms the ability of the sinus node to increase HR during exercise (confirmed by ergometry)
 * Holter ECG shows the variability of HR during the day and night, episodes of sinus pauses or the occurrence of other severe arrhythmias.

Therapy

 * Asymptomatic patients do not require treatment.
 * In bradycardia with a hemodynamic disorder, we indicate a pacemaker implantation.

AV blokáda II. stupně, Mobitz typ II

 * Je charakterizována občasnou blokádou AV převodu bez předcházejícího prodloužení PQ, tj. interval PQ je stále konstantní, po několika "normálních" stazích vlna P není sledována QRS komplexem.

Etiologie

 * přímé poškození úrazem;
 * zánět;
 * degenerativní onemocnění.

Mobitz II vyžaduje velmi pečlivý monitoring, neboť na rozdíl od Mobitz I je zde reálná hrozba progrese na III. stupeň blokády, tj. kompletní AV blok → riziko synkopy/náhlé smrti.

Terapie

 * Izoprenalin 0,02 mg/kg, ev. infuze isoprenalinu 0,02 mg/kg (zajímavostí je,že Atropin zde nemá žádný efekt).
 * Dlouhodobým řešením je implantace kardiostimulátoru.

AV blokáda III. stupně (kompletní AV blokáda)

 * Je zde úplné přerušení převodu impulzů z předsíní na komory.
 * Předsíně jsou řízeny rytmem ze sinusového uzlu, komory náhradním pomalejším rytmem z oblasti junkce nebo komor.

Etiologie

 * chirurgické poškození;
 * záněty;
 * kardiomyopatie;
 * novorozenci matek se SLE.

Klinika

 * Klinicky se projeví obrazem nízkého srdečního výdeje.

Diagnostika

 * Na EKG je nezávislá aktivita předsíní a komor, frekvence vln P je vyšší než frekvence QRS, mezi P a QRS není konstantní časový interval, QRS má abnormální tvar, ale většinou je úzký.

Terapie

 * Atropin: 0,02 mg/kg i.v., i.o., e.t., tj. 0,1 mg/5 kg (0,2 ml);
 * alternativně Isoprenalin 0,02 mg/kg;
 * kardiostimulace jako definitivní řešení.

U dítěte,které má projevy srdečního selhávání a SF < 60/min., nutno dle EKG vyloučit AV blok III. stupně!

Patofyziologie
Tachykardie vznikají 3 možnými mechanismy:
 * 1) princip abnormální automacie → tachykardie jsou nastartovány spontánní depolarizací buňky, která není součástí sinusového uzlu, tyto tachykardie jsou terapeuticky velmi špatně ovlivnitelné, neboť nefunguje u nich kardioverze ani overdriving, v léčbě se uplatňuje digoxin a betablokátory;
 * 2) princip triggerované aktivity → tachykardie vzniká na bázi afterdepolarizací;
 * 3) princip reentry okruhu → je mechanismem většiny arytmií, reentry je fenomen intaktního srdce a znamená kruhové vedení vzruchu mezi dvěmi různými srdečními dráhami, kdy dráhy musí být funkčně oddělené.

Je třeba pamatovat na to, že i při sinusovém rytmu existují hranice tolerance tachykardie. Jedno z doporučení vychází z rovnice pro určení maximální přípustné frekvence k věku nemocného:


 * SFmax = 220 − věk v letech.

Srdeční frekvence přesahující tuto hodnotu již může snižovat srdeční výdej principem sníženého diastolického plnění. Nejvíce kompromitováni jsou pacienti s nízkou compliance srdečních komor.

Tachyarytmie dělíme na supraventrikulární (SVT) → nad bifurkací Hisova svazku a ventrikulární (VT) → pod bifurkací Hisova svazku.
 * Je-li QRS komplex "štíhlý"(< 0,08 sekund), předpokládáme, že příčinou tachykardie je jeden ze supraventrikulárních mechanismů.
 * Je-li QRS "široký (> 0,10 sekund), může jít o ventrikulární tachyarytmii nebo o atypickou SVT.

Tachyarytmie s "úzkým" QRS (SVT)
SVT vzácně ohrožuje život pacienta, pokud netrvá příliš dlouho, proto prvním pravidlem léčby SVT je klid a rozvaha se současnou snahou o zjištění mechanismu příčiny tachykardie, dřív než začneme s léčbou.

Na druhé straně dlouhotrvající SVT nebo některé SVT při WPW vyžadují urgentní terapeutický zásah!

Diagnostika
Na zjištění přesného mechanismu arytmie (tj. časový vztah vlny P a QRS komplexu, určení osy vlny P) je 12-ti svodový záznam o mnoho užitečnější než záznam jediného svodu. Diagnostika vychází z:
 * Paroxysmální SVT s úzkým QRS a mechanismem reentry mají RP interval kratší než PR.
 * anamnézy;
 * fyzikálního vyšetření;
 * 12-svodového EKG;
 * echokardiografie;
 * ergometrie;
 * Holter EKG;
 * transtelefonní přenos EKG;
 * jícnová stimulace síní;
 * intrakardiální elektrofyziologické studie.

Terapie

 * Akutní terapie:
 * vagové manévry – dnes nejčastěji užívaný diving reflex → přiložení ledu na obličej;
 * Adenosin (Adenocor) 0,1 mg/kg i.v., i.o. velmi rychle!;
 * nejlépe s následným bolusem FR, neboť adenosin má extremně krátký poločas, při opakované dávce 0,2 mg/kg i.v..
 * Dále dle zkušeností:
 * Propafenon (Rytmonorm) 1–2 mg/kg i.v. během 5 minut;
 * jícnová stimulace síní;
 * ev. elektrická kardioverze.
 * Následná terapie:
 * β-blokátory;
 * Digoxin (KI při WPW syndromu);
 * Propafenon;
 * Amiodaron;
 * Sotalol;
 * u větších dětí při reentry SVT preferujeme radiofrekvenční katetrovou ablaci.

Diferenciálně diagnosticky nutno odlišit sinusovou tachykardii. Zde na rozdíl od SVT je SF většinou < 200/min., zrychluje a zpomaluje se dle tonu sympatiku (reentry tachykardie vzniká a ustupuje náhle, nemá žádné variace frekvence), osa vlny P je vždy normální, poměr převodu A:V je typicky 1:1. Terapeuticky vždy nutno řešit základní onemocnění!


 * Nejčastější příčinou sinusové tachykardie jsou:
 * horečka;
 * anémie;
 * šok;
 * srdeční selhání;
 * bolest/stres;
 * hyperthyreoidismus.

Tachyarytmie se "širokým" QRS (Atypické SVT a VT)

 * VT tvoří tři nebo více aberantních QRS komplexů, které jsou širší než během sinusového rytmu;
 * diagnostika vychází z anamnézy, fyzikálního vyšetření – zde je zásadní otázkou, zda pacient vyžaduje KPR, 12-ti svodové EKG.
 * Komorové tachyarytmie jsou nejmalignější poruchy rytmu, typicky se vyskytují u pacientů s porušenou funkcí myokardu.
 * Většina forem VT vzniká rovněž mechanismem reentry;
 * QRS komplexy jsou široké a mají buď identickou morfologii (monomorfní) nebo mají různé tvary QRS (polymorfní) → malignější formy.
 * V mnohých případech vlna P není vůbec patrna.

Terapie

 * Akutní léčba:
 * je-li pacient hypotenzní nebo nereaguje provádíme urgentně el. kardioverzi;
 * není-li kardioverze k dispozici podáme jako lék 1. volby Amiodaron (Cordaron) 5 mg/kg i.v. během 30 minut, možno opakovat za 15–20 minut;
 * jako alternativu lze podat 1 % Mesocain nebo Lidocain 1 mg/kg i.v. jako bolus a následně 20–60 μg/kg/min v kontinuální infúzi;
 * při komorové fibrilaci provedeme nesynchronizovanou kardioverzi.
 * Specifická léčebná alternativa při znalosti QRS morfologie:
 * monomorfní reentry VT: prokainamid 10–15 mg/kg i.v. během 20 minut;
 * torsade de pointes: MgSO4 25–50 mg/kg i.v. během 15–30 minut, max. 2 g pro dosi, léčit iontové dysbalance suplementací chybějících iontů;
 * jakákoli VT: el.kardioverze, iniciálně výboj 1–2 J/kg, možno 1–2 × opakovat s výbojem až 4 J/kg.
 * Následná terapie:
 * pro trvalé zabezpečení kongenitálních forem s prodlouženým QT jsou užitečné β-blokátory.

Torsade de pointes
Specifickou formou VT je forma známá jako torsade de pointes. Jde o polymorfní VT při které se směr QRS komplexů postupně otáčí kolem izoelektrické linie EKG. Torsades přichází klasicky u pacientů s abnormálně prodlouženým QT intervalu. Další etiologickou skupinou jsou pacienti s iontovou dysbalancí jako hypokalémie, hypokalcémie a hypomagnesémie.
 * při spojení s hluchotou hovoříme o sy. Jervell-Lang-Nielsen,
 * pokud je sluch v normě hovoříme o sy. Roman-Ward,


 * Klinicky torsades mohou vyvolat hypotenzi, synkopy, ev. nakonec komorovou fibrilaci a smrt.

Fibrilace předsíní a flutter

 * fibrilace předsíní a flutter vznikají mechanismem reentry ve svalovině předsíní;
 * flutter reprezentuje jediný reentry okruh, při fibrilaci jde o mnohočetné malé a konstantně se měnící reentry okruhy.
 * Fibrilace předsíní a flutter jsou rovněž nejzávažnější formou arytmie při WPW syndromu s možností rychlého antegrádního převodu na komory → katastrofálně rychlá komorová odpověď s rizikem zástavy srdce!

Etiologie

 * dilatace síní;
 * zánět;
 * hyperthyreoidismus;
 * WPW syndrom.

Diagnostika

 * flutter předsíní má na EKG klasicky vzhled jako zuby pily (vlny F);
 * jsou nejlépe patrny ve svodě II, III a aVF a mají velmi nepravidelnou frekvenci okolo 300/min (mezi jednotlivými F vlnami může být i izoelektrická čára);
 * fibrilace předsíní má na EKG vzhled nepravidelných, nízkovoltážních a rychlých předsíňových vlnek (vlnky f);
 * frekvence komor u obou stavů je dána schopností převodního systému převést vzruchy na komory → riziko vzniku komorových tachyarytmií.

Terapie

 * protože mechanismem obou arytmií je reentry, synchronizovaná kardioverze je elegantní a prakticky vždy úspěšná;
 * alternativně lze farmakologicky podávat Digoxin (zvýší stupeň AV blokády → sníží se převod na komory);
 * u flutteru lze zkusit i overdriving (je neúčinný při fibrilaci pro mnohočetné rychlé reentry okruhy).

POZNÁMKA: Synchronizovaná kardioverze:
 * jde o výboj určený na ukončení SVT nebo organizované VT;
 * výboj proto nutno synchronizovat s QRS komplexem, koincidence s vlnou T by mohla vyvolat komorovou fibrilaci.

Defibrilace:
 * jde o výboj s použitím větší energie;
 * je indikována u polymorfní VT nebo při komorové fibrilaci – tady neexistuje žádné QRS s kterým by mohl být výboj synchronizován.

Overdrive pacing (overdriving):
 * jde o stimulaci části postihnutých okrsků myokardu frekvencí o něco vyšší než je vodivá schopnost reentry okruhu.

Související články

 * Poruchy srdečního rytmu
 * Poruchy srdečního rytmu (neonatologie)