Congenital defects of the external and middle ear

Anomalies of the external and middle ear are related to the maldevelopment of the first gill slit and the first two gill arches. These diseases are manifested by shape deformities of the auricle and ear canal. They can occur together with dysostoses of the lower jaw, zygomatic bone and auditory ossicles.

Congenital malformations of the auricles relate to shape, size and position.

Otapostasis
The most common congenital defect is otapostasis, the so-called standing bolt. It is an inherited, frequent defect of the auricle, the essence of which is the smoothing of the fold of the antihelix. The defect can be corrected surgically (the most suitable time for correction is between 5 and 6 years). The principle is the creation of a new antihelix.

Microtia
Another very common defect is microtia, i.e. reduction of the auricle. The defect can be classified into 3 degrees, in the case of the 2nd and 3rd degrees, the bolt is not only reduced in size, but also deformed in shape.

Anotia
Anotia is the complete failure of the auricle to develop.

Appendices preauriculares
Appendices preauriculares jsou obvykle jednostranné přívěsky boltce. Většinou mají tvar hrbolků nebo stopkatých lalůčků lokalizovaných před tragem.

Vrozené ušní píštěle
Jedná se o kanálky především v ascendentní části helixu, méně časté jsou píštěle zevní, na krku jsou to koloaurikulární píštěle. Jejich nebezpečí tkví v možné sekundární infekci, proto je třeba je chirurgicky odstranit.

Stenóza a atrézie zvukovodu
Stenóza je zúžení zvukovodu. Atrézie je úplný uzávěr zvukovodu – zvukovod je zcela neprůchodný. Atrézie může být jak kostěná, tak vazivová. Je příčinou převodní vady sluchu. Obě vady (stenóza i atrézie) mohou být spojeny s dalšími vadami (porucha boltce, postižení středouší, postižení nervus facialis). Terapie je chirurgická. Spočívá v kanalizaci zvukovodu, případně rekonstrukci středouší.

Související články

 * Vrozené vady boltce
 * Vrozené vady vnitřního ucha