Diseases of the gallbladder and pancreas in children

Nemoci žlučníku a žlučových cest

 * anomálie žlučníku – provázejí atrézii žlučových cest nebo cystickou fibrózu
 * akutní hydrops žlučníku – v průběhu systémových infekcí, sepsí nebo Kawasakiho choroby
 * projevy – vysoké horečky, ikterus, více hmatný žlučník
 * léčba – konzervativní, chirurgie je indikovaná jen při gangréně žlučníku
 * cholecystitida – G+ (streptokoky) ale i G- bakterie (salmonely, shigely), paraziti (ascaris, giardia)
 * někdy je jako komplikace periarteriitis nodosa a jiných vaskulitid nebo u Kawasakiho choroby
 * příp. také při Wilsonově chorobě
 * terapie – ATB, dobrá hydratace
 * cholelitiáza – u dětí je poměrně vzácná
 * hlavně u obézních děvčat v pubertě nebo při opakovaných hemolýzách (pigmentové kaménky) – u nás nejčastěji po sférocytóze, u černochů po srpkové anémii)
 * může být i u CF, Wilsona, vrozených anomálií žluč. cest, při deficitu IgA
 * klinický obraz – nauzea, zvracení, žloutenka, horečky, často kolikovité bolesti v břiše s vyzařováním dozadu a pod pravou lopatku nebo až pod pravé rameno
 * terapie – chirurgická, při kolice – dobře hydratovat, zavést přísnou dietu a dát krátkodobě spazmolytika resp. analgetika (Algifen)

Extrahepatální atrézie žlučových cest

 * chybění extrahepatálních žlučovodů
 * výskyt – 1:14 000 porodů
 * předpokládá se, že jde o následek sklerotizujícího zánětlivého procesu, který začne fetálně, při porodu nebo bezprostředně po něm, etiologie neznámá
 * novorozenci se obvykle narodí z normálního těhotenství a bezprostředně po porodu jsou v pořádku
 * atrézie se projeví ve věku několika dní, max. týdnů – cholestatickým syndromem, tj. protrahovaná žloutenka se změnou barvy moči (tmavá) a stolice (světlá, acholická)
 * důležitá je perkutánní jaterní biopsie, ale neexistují typické histologické nálezy, které by to odlišily od jiného jaterního onemocnění
 * neprůchodnost cest můžeme ověřit izotopově nebo pomocí ERCP
 * chirurgie – u všech kojenců, u kterých jsme vyloučili jiné jaterní choroby
 * nejčastěji se používá hepatoportoenteroanastomóza (Kasaiova operace) – vytváří se komunikace mezi porta hepatis a střevem

Nemoci pankreatu

 * nejčastější chorobou pankreatu u dětí je cystická fibróza


 * ostatní jsou vcelku vzácné
 * diagnóza – vyšetření pankreatické sekrece – odběr duodenální šťávy po stimulaci sekrece (náročné a zatěžující)
 * screeningový test na poruchu sekrece pankreatické lipázy – vyšetření tukových kapiček ve stolici
 * PABA test – podáváme peptid, ze kterého chymotrypsin odštěpuje PABA (kys. paraaminobenzoová) – ta se vstřebá a vylučuje se močí

Vrozené anomálie pankreatu

 * pancreas anulare
 * vzniká neúplnou rotací ventrální části, pankreas se točí kolem duodena a jejuna a dělá typický obraz vrozené obstrukce GIT
 * častější u Downova syndromu
 * příznaky – viz stenózy
 * pancreas divisum right|300px
 * patří k nejčastějším anomálií GIT, u většiny ale dělá jen minimální problémy nebo se zjistí náhodně
 * výskyt se odhaduje na 10 % populace
 * výsledkem poruchy je to, že část pankreatu (kauda, korpus a část hlavy) nevylučuje sekret do ductus Wirsungi, ale vyprazdňuje se samostatně přes ductus Santorini
 * přední část může být přitom stlačována a může vzniknout chronická pankreatitida
 * ektopická tkáň pankreatu
 * může být lokalizovaná v tenkém střevě nebo v žaludku, obvykle nečiní problémy
 * občas může udělat krvácení, částečnou obstrukci nebo vedoucí bod intususcepce (tzn. zasunutí části střeva do sousední části střeva)

Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu

 * izolované deficity pankreatických enzymů – zřídkavé
 * Johanson–Blizzadrův syndrom – vrozená insuficience pankreatu, hluchota, mikrocefalie, defekty kůže na lebce, hypotyreóza, nanizmus a aplázie nosních křídel
 * Schwachmanův–Diamondův syndrom – z vrozených poruch sekrece je nejčastější
 * AR, výskyt 1:20 000, tkáň pankreatu je infiltrovaná tukem
 * klinický obraz – výrazný malabsorpční syndrom, retardace růstu a vývoje
 * připomíná CF ale bez nálezu chloridů v potu, bývá více přidružených VVV
 * neutropénie (neutrofily vykazují ztrátu chemotaxe), zřetelná metafyzální dysplázie → porucha růstu
 * porucha růstu přetrvává i při substituci pankr. enzymů (na rozdíl od CF)
 * neutrofilie je cyklická, vede k častým bakteriálním infekcím a nezřídka k sepsím s letálním průběhem
 * diagnóza – z klinického obrazu malabsorpce, změn kostry, poruchy sekrece pankreatu, norm. koncentrace Cl v potu, ze zněm v KO
 * na CT je hypodenzní pankreas
 * terapie – substituce enzymů, důsledná a včasné léčba bakt. infekcí, na neutropénii – G-CSF
 * prognóza – závažná

Akutní pankreatitida

 * může provázet nebo komplikovat mnoho celkových chorob dětského věku
 * etiologie: z infekcí – virus parotitidy, VHA, coxsackie, pankreas je také citlivý vůči mnohým toxinů a lékům
 * u adolescentů může nastat po alkoholu a drogách, u všech dětí po některých imunosupresivech či antimikrobiálních lécích (tetracykliny, sulfonamidy), diureticích, antiepileptikách, preparátech Au
 * občas se objeví při vrozené chybě žlučových cest a pankreatu, při CF, Reyově syndromu a MODS
 * ze systémových chorob – nejčastěji při – CF, DM, dufúzní poruchy pojiva, HUS, Reyův sy, Kawasaki
 * příčinou může být i trauma a obstrukce vývodu žlučových cest
 * patogeneze: předpokládá se vliv ucpání vývodů zánětem, který vyvolá daný etiologický činitel, po ucpání následuje aktivace enzymů a únik do stromatu – nejdůležitější je aktivace trypsinu a chymotrypsinu
 * autoaktivaci řídí enterokináza, regurgitace žluče, aktivace IC mechanismů při poškození bb.
 * stáza destruuje inhibitory proteáz, které jinak brání aktivaci v pankreatu
 * dochází ke tvorbě nekróz s kalcifikacemi a zmýdelněním, penetrace procesu do okolí
 * při velmi těžkém průběhu hrozí cirkulační šok a ARDS
 * klinický obraz: často probíhá hodně akutně, až pod obrazem NPB
 * dítě vypadá těžce nemocné
 * náhle vzniklá bolest v epigastriu, pacient ji lokalizuje v hloubce, jako vrtavou, prakticky trvalou bolest, vyzařuje do zad (při postižení kaudy může vyzařovat do levého ramene s drážděním bránice)
 * zvracení, horečka, tachykardie, tachypnoe, potí se a má hypotezni se sklonem ke kolapsu
 * bolest je mimořádně intenzivní, dítě zaujme skrčenou polohu, končetiny přitahuje k břichu, leží obvykle na boku, brání se jakékoli změně polohy a jakémukoli vyšetřování
 * břicho je na pohmat tvrdé, rozšířené, vyklenuté nad úroveň hrudníku, někdy se dá v hloubce levého epigastria vyhmatat rezistence
 * bolest se zhoršuje, peristaltika je oslabená nebo chybí
 * z ukládání solí může vzniknout hypokalcémie s následnou latentní či manifestní tetanií
 * nejzávažnější forma – akutní hemoragická pankreatitida – v dětském věku je vzácná, může být u adolescentů po drogovém či alkoholickém excesu, vzniká ikterus, ascites, šok, akutní renální insuff., DIC, krvácení z GIT, respirační poruchy
 * laboratoř: zvracení vede k dehydrataci, hyponatrémii, hypochlorémii a depleci kalia, charakterisktická je hypokalcémie
 * v séru a v moči stoupá během 2–12 h hodnota amyláz (za 24–48 h klesá) – převaha pankreatických izoenzymů
 * stoupají v séru lipázy – při trojnásobném zvýšení je to hodnota specifičtější a senzitivnější než amylázy
 * stoupají ALT, AST, LDH
 * je leukocytóza a hyperglykémie
 * diagnóza: opěrným bodem je hyperamylazémie
 * zobrazovací metody – zvlášť cenné – nejvíc údajů poskytne sono břicha a CT – zvětšení slinivky, hypoechogenní edematózní pankreas, přítomnost pseudocyst vyplněných tekutinou či krví, často je dilatace duktu, někdy až hnisavé abscesy
 * rtg – nespecifické nálezy – elevace levé brániční klenby, malý pleurální výpotek vlevo, menší infiltráty v bazi plic nebo plicní atelektázy
 * rozšířené colon transverzum, kalcifikace ve slinivce
 * ERCP při recidivujících pankreatitidách
 * dif. dg: jiné příčiny bolestí – apendicitida, peptický vřed, střevní obstrukce, cholecystitida
 * jiné příčiny zvýšených amyláz – choroby parotis (příušnice, EBV, CMV, HIV, sialoadenitida), poruchy příjmu potravy (anorexie, bulimie)
 * i při jiných NPB, chorobách žlučových cest, některých systémových stavech (popáleniny, úrazy hlavy, renální insuficience, MAc, rejekce transplantátu)
 * akutní pankreatitida si vyžaduje opakované chirurgické konzilium a úzkou spolupráci s dětským chirurgem
 * terapie: specifická terapie neexistuje
 * symtomatická: rehydratace, tlumení bolesti, tlumení pankreatické sekrece a prevence a léčba komplikací
 * hospitalizujeme na JIP a trvale monitorujeme vnitřní prostředí
 * tlumení bolesti – jsou kontraindikovány opiáty, neboť zvyšují tonus Oddiho svěrače, nejvíc používáme tramadol
 * dítěti přerušíme perorální přísun čehokoli (tím snížíme sekreci)
 * dbáme na dostatečnou rehydrataci (monitorujeme CVP), dle akutních změn upravujeme vnitřní prostředí
 * neustále odsáváme žaludeční a duodenální obsah sondou
 * prognóza akutní hemoragická p. má stále až 50% mortalitu
 * vážné prognostické ukazatele – vysoká leukocytóza (nad 16.109/l), neúměrná glykémie, vysoká hodnota LDH a aminotransferáz, hypoklacémie pod 2 mmol/l, hypoxie a resp. insuficience
 * akutní bez hemoragie se obvykle upraví při konzervativní léčbě v průběhu 2–4 dnů, ale rekonvalescence je dlouhá (0,5–2 roky dodržovat přísnou dietu)

Chronická pankreatitida

 * vzniká nejčastěji na genetickém podkladě – jako familiární chronická pankreatitida
 * etiologie: AD, penetrace je vysoká (postihne všechny potomky s defektním genem)
 * ale expresivita (stupeň postižení) je velmi různorodá
 * kromě toho se může chronická relapsující pankreatitida vyskytovat i u jiných chorob – u dědičné hyperlipidémie I., IV. a V., při CF, hyperparathyreóze nebo jako následek anomálií slinivky
 * klinický obraz: na začátku jsou příznaky mírně, často jen dyspepsie
 * často začínají na počátku školní docházky a dávají se do souvislosti se změnou stravování (školní jídelna)
 * probíhá formou krátkodobých, několikahodinových záchvatů
 * záchvaty se stávají těžšími
 * postupně vznikne chronická insuficience pankreatu – trpí trávení tuků – první steatorea, pak obraz malabsorpčního sy
 * diagnóza: pečlivá RA
 * při záchvatu můžeme zjistit biochemické změny pankreatitidy
 * mimo záchvaty můžeme zjistit kalcifikace pankreatu a vývoj pseudocyst
 * dif. dg: musíme stanovit chloridy v potu, vyšetřit sérové lipoproteiny (vyloučit hyperlipoproteinémie), koncentrace Ca a P, příp. testy na hyperparathyreózu, vyšetříme stolici na vajíčka ascaris
 * terapie: substituce enzymů, dietní opatření (zákaz alkoholu a toxinů, dostatečný přísun bílkovin, omezení tuků na 35 % E příjmu, omezení jednoduchých sachridů, preference vlákniny (pokud pankreas úplně neselhává), jíst častěji menší dávky