Tumors of cerebellum and IV. ventricle in adults

Hemangioblastom

 * dříve nazývaný angioretikulom
 * v 80 % je to spontánně se vyskytující tumor
 * z 20 % je součástí geneticky podmíněného syndromu – syndrom von Hippel-Lindau (VHL) (hemangiomy CNS, angiomatóza sítnice, cysty parenchymatózních orgánů)
 * u 25 % z nich se vyskytují karcinom ledvin, feochromocytom a častěji též karcinom pankreatu!
 * je benigní, postihuje hlavně mladší jedince
 * nejčastěji je v mozečku
 * je často cystický, nebo může být solidní, silně vaskularizovaný
 * právě cystická forma je nebezpečná, protože se může začít rychle zvětšovat a ohrožuje na životě akutní okcipitální herniací!
 * klinický obraz – mozečkový syndrom a syndrom nitrolební hypertenze
 * u 20 % je polyglobulie z ektopické produkce EPO nádorem
 * diagnóza – nejlépe na MRI s Gd kontrastem – cysta s hyperdenzním nádorovým uzlíkem
 * terapie – cystický hemangioblastom je vždy indikací k urgentní operaci!, kdykoli může dojít ke konu a během minut ke smrti, nutné pátrat v rodině po VHL nemoci, hledat sonem cysty na orgánech, …