Chronic renal dysfunction (pediatrics)

Chronic renal insufficiency is a disorder of glomerural filtration, which leads to a decrease in it and an increase in creatinine, possibly other components and waste substances (urea, uric acid); this disorder must last at least half a year.

Chronic renal failure ("end stage renal disease") is a condition where the kidneys are unable to ensure even basic homeostasis in a resting situation without physical and psychological stress. The final stage comes with uremia and death from its complications (disruption of the internal environment with hyperkalemia, severe acidosis, hypertension and brain edema).


 * glomerulární filtrace okolo 0,16 ml/s/1,73 m² (10 ml/min/1,73 m²);
 * clearance močoviny za týden (Kt)/distribuční objem močoviny (VV) je < 2,0;
 * plazmatický kreatinin > 800 μmol/l (10násobné zvýšení nad normu).

Používá se klasifikace stupně poruchy funkce ledvin podle Dialysis Outcomes Quality Initiative, DOQI – 5 stupňů dle poruchy glomerulární filtrace.



Etiologie u dětí

 * vrozené vady a vrozené nefropatie
 * obstrukční uropatie včetně vezikoureterálního refluxu (25 %);
 * oboustranná hypoplázie ledvin (13 %);
 * cystická choroba ledvin, zejm. AR (10 %);
 * juvenilní nefroftiza (10 %);
 * hemolyticko-uremický syndrom (7 %);
 * chronické glomerulonefritidy (22 %);
 * u dospělých je nejčastější diabetická nefropatie.

Patogeneze

 * pokles glomerulární filtrace s progresivním charakterem; rychlost progrese závisí na diagnóze;
 * diuréza není v prvních fázích příliš ovlivněna – kompenzována zvýšením exkreční natriové a kaliové frakce;
 * poruchy iontového a vodního hospodářství
 * kostní nemoc (porucha kalciumfosfátového metabolismu): snížení glomerulární filtrace → retence fosforu → stoupá fosfor v séru → klesá kalcium v séru → uvolňuje se parathormon (sekundární hyperparathyreodismus) → zvyšuje hladinu kalcia odbouráváním kostí a zvyšuje vylučování fosforu snížením jeho reabsorpce v tubulech (zvýšení exkreční frakce fosforu) → porucha růstu, deformity dlouhých kost (genua vara apod.) a bolesti kostí; ukládání kalcia do cévního systému, myokardu a měkkých tkání → riziko kardiovaskulárních komplikací – nejčastější příčina letality dlouhodobé náhradní léčby;
 * nedostatek působků produkovaných v ledvinách: erytropoetin (→ anémie), kalcitriol (→ kostní nemoc); nebo jejich nadbytek: renin;
 * porucha acidifikace moči s tendencí k metabolické acidóze;
 * hyperlipidémie
 * hypertenze
 * porucha výživy a růstu – multifaktoriální: snížení energetické dodávky, chronická metabolická acidóza, anémie, při hemodialýze nízká efektivita, při peritoneální dialýze velké ztráty proteinů, pozdní začátek puberty a omezený pubertální růstový spurt.

Klinický obraz

 * často pouze nespecifické příznaky: nechutenství, únavnost, spavost, zhoršení školního prospěchu, pokles výkonnosti, bledost, bolesti hlavy; pomalý rozvoj – často unikne pozornosti;
 * opoždění růstu (lag-down fenomén v percentilovém grafu);
 * hypertenze, poruchy vizu, zvracení, porucha vědomí, křeče.

Terapie
Časné zařazení pacienta na čekací listinu k transplantaci, do té doby náhradní eliminační a konzervativní terapie.


 * Konzervativní terapie


 * dieta: bílkoviny ve stravě se u dětí neomezují (pouze u dospělých); dostatečný energetický přísun – event. krmení nazogastrickou sodnou nebo PEG; dodržování bilance tekutin, omezený příjem fosforu;
 * suplementace kalcitriolu a erytropoetinu;
 * korekce acidózy hydrogenuhličitenem p.o., u menších dětí Sholovým roztokem (směs citrátů);
 * korekce hyperfosfatémie užíváním vazačů fosfátů;
 * korekce hyperlipidémie – hypolipidemika (pouze u starších dětí);
 * léčba hypertenze – blokátory kalciových kanálů, ACE inhibitory a β-blokátory;
 * suplementace vitaminu B, C a kyseliny listové (ale nepodávat vitamin A a E);
 * porucha růstu – rekombinantní lidský růstový hormon.


 * Náhradní eliminační terapie


 * absolutní indikace:
 * GF < 0,08 m/s/1,73 m² (5 ml/min/1,73 m²)
 * klinické známky uremických komplikací: perikarditida, pleuritida, retence tekutin a edémy, srdeční insuficience, klinické a laboratorní známky poruchy výživy, hypertenze nereagující na léčbu a hyperkalémie, kterou nelze zvládnout konzervativně.


 * Peritoneální dialýza


 * u dětí metodou volby
 * princip: do peritoneální dutiny se zavede speciální katetr (Tenckhoff), kterým se dovnitř aplikuje dialyzační roztok (podobné složení jako ECT, ale bez produktů, které je nutné z těla odstranit), hyperosmolární → ultrafiltrace přes peritoneální stěnu, která funguje jako polopropustná membrána;
 * provádí se zpravidla v nočních hodinách, pomocí automatického přístroje (cykleru);
 * cíl: vyrovnat bilanci tekutin, iontů, zvládnou hypertenzi, zlepšit stav výživy a růstu, umožnit návštěvu školy;
 * riziko perinotidy (zkalení drénovaného dialyzátu, bolesti břicha, horečka, laboratorní známky zánětu).


 * Hemodialýza


 * princip: mimotělní očišťování krve pomocí dialyzátoru, ve kterém proudí na jedné straně dialyzační membrány krev a na druhé dialyzační roztok (modifikovaný Ringerův roztok); plně automatizovaný přístroj (tzv. umělá ledvina); na předloktí nedominantní paže se vytvoří arteriovenózní spojka (fistule), ve které se vlivem vysokého tlaku krve vytvoří varix, do kterého se zavádějí 2 jehly;
 * probíhá v dětských dialyzačních střediskách; většinou 3krát týdně po dobu 4-5 hodin;
 * indikace: kontraindikace peritoneální dialýzy, nedostatečná propustnost peritonea, srůsty v dutině břišní, neschopnost rodičů zvládnout dialýzu v domácím prostředí, přání dospívajících.


 * Transplantace ledviny


 * z technického hlediska možná již u dětí od 10 kg;
 * od zemřelého nebo živého dárce (nejčastěji příbuzného);
 * kontraindikace absolutní: aktivní nebo neléčená malignita, chronická HIV infekce, multiorgánové selhání, které by vyžadovalo transplantaci i dalších orgánů, pozitivní cross-match u dárce-příjemce; relativní: chronická hepatitida C, závažná non-compliance rodiny a dítěte a chybění podpory ze strany rodiny;
 * u dětí do 5 let je díky vyšší reaktivitě imunitního systému přenos orgánů rizikovější;
 * vlastní ledviny se obvykle ponechávají in situ; štěp je lokalizován extraperitoneálně, jeho cévy se našívají na vasa iliaca (u menších dětí přímo na aortu a dolní dutou žílu), ureter se našívá do měchýře modifikovanou antirefluxovou plastikou;
 * imunosuprese: kortikoidy (methylprednisolon) s postupným snižováním a vysazením, tacrolimus atd.;
 * po úspěšné transplantaci významně stoupá kvalita života;
 * komplikace: akutní rejekce štěpu (horečka, bolest, pokles diurézy, hypertenze nebo asymptomatická rejekce);
 * chronická rejekce štěpu – chronická transplantační nefropatie (pokles glomerulární filtrace, nekontrolovaná hypertenze);
 * riziko infekce v důsledku dlouhodobého podávání imunosupresiv (infekce močových cest atd.).

Related articles

 * Acute renal failure (pediatrics)