Defects in cellular immunity

Poruchy buněčné imunity jsou charakterizována náchylností k infekcím vyvolanými viry, plísněmi, parazity a intracelulárními bakteriemi. Charakteristické jsou recidivující infekce, které neustupují ani spontánně, ani na antibiotické terapii. Poruchy buněčné imunity lze rozdělit na imunodefekty primární a sekundární. Vzhledem k synergismu T- a B-lymfocytů při tvorbě protilátek se porucha T-lymfocytů obvykle sekundárně projeví i v poruchách protilátkové imunity.

Buňky imunitního systému
náhled|vpravo|Hematopoéza náhled|Lidský lymfocyt v rastrovacím elektronovém mikroskopu|200px Buňky imunitního systému se podle vývoje rozdělují do 2 linií.

Lymfoidní řada obsahuje: Myeloidní řada zahrnuje:
 * T-lymfocyty (zprostředkovávají specifickou imunitní reakci),
 * B-lymfocyty (zajišťují specifickou protilátkovou imunitu),
 * NK buňky (cytotoxické buňky nespecifické imunity).
 * monocyty – makrofágy (fagocytující buňky prezentující antigen),
 * dendritické buňky,
 * neutrofily (fagocytující buňky časné zánětlivé reakce),
 * bazofily (buňky periferní krve účastnící se zánětlivé reakce),
 * eozinofily (buňky účastnící se hypersenzitivní reakce a antiparazitární obrany),
 * žírné buňky (buňky hypersenzitivní reakce I.typu).

Etiologie
Mikroorganismy vyvolávající onemocnění u osob s převažující poruchou buněčné imunity jsou obvykle typické oportunní patogeny:
 * Bakterie: Mycobacterium tuberculosis a atypická mykobakteria, Salmonella enterica, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Nocardia sp.,
 * Houby: Pneumocystis carinii, Candida sp., Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Mucorales (třída Zygomycetes),
 * Viry: Cytomegalovirus, Herpes simplex virus, Varicella-zoster virus, Epstein-Barrové virus, Papovaviry,
 * Paraziti: Toxoplasma gondii, Cryptosporidium parvum, Mikrosporidie, Strongyloides stercoralis.

Klinické manifestace
Těžké kombinované imunodeficience se projevují již několik dní po narození. Některé vrozené syndromy spojené s poruchou imunity (DiGeorgův syndrom) se mohou nejprve manifestovat přidruženými symptomy a infekce nastupují až později.

Pneumonie (mykotická, legionelová, pneumocystová, cytomegalovirová), tuberkulóza plicní a mimoplicní, mykobakterióza plicní a diseminovaná, orogastrointestinální infekce (ezofagitida kandidová, cytomegalovirová, herpetická; intestinální kryptosporidióza, perianální celulitis či absces), hepatální infekce (cytomegalovirová hepatitida), kožní infekce (herpetické, ektyma, gangréna), neuroinfekce (hnisavá meningitida listeriová, korynebakteriální, meningitida kryptokoková, tuberkulózní), generalizované infekce (salmonelová bakterémie, fungémie (Candida, Aspergillus, cytomegalie).

Primární buněčné imunodeficity
Primární imunodeficity jsou obvykle způsobeny poruchou na genové úrovni.
 * DiGeorgův syndrom – vrozená odchylka ve vývoji 3. a 4. žaberní výchlipky → kraniofaciální dysmorfie, hypoparatyreoidizmus (hypokalcémie), vrozené srdeční vady a hypoplazie thymu (málokdy jde o úplnou absenci thymu a vývoj T-lymfocytů je zajišťován buď reziduální thymovou tkání, nebo extrathymickou diferenciací T-lymfocytů v trávicím traktu); incidence: 1:50 000.
 * Chronická mukokutánní kandidóza – plísňové postižení sliznic a kůže způsobené selektivní poruchou odpovědi T-lymfocytů na kandidové antigeny
 * diferenciální diagnostika: může také jít o vzácný projev manosidózy či defekt biotinu; je také součástí autoimunitního polyglandulárního syndromu I. typu; může být projevem SCID

Kombinované imunodeficience (CID)

 * jde o funkční poruchy T-lymfocytů, jejichž molekulární podstata je heterogenní
 * koncentrace lymfocytů v krvi může být normální
 * klinický obraz je podobný jako u SCID, infekce ale obvykle nastupují až v pozdějším věku; časté jsou různé projevy autoimunit
 * léčba symptomatická, indikována transplantace kostní dřeně

Sekundární buněčné imunodeficity
Porucha buněčné imunity se uplatňuje zejména u HIV infekce, Hodgkinovy nemoci, trichocelulární leukémie, po imunosupresivní terapii a nastupuje asi za měsíc po orgánových transplantacích, event. po transplantaci kostní dřeně. Z poškození buněčné imunity jsou zvláště riziková lymfocytotoxická cytostatika, která významně snižují počet CD4+ lymfocytů.

Diagnostika
Vyšetřuje se počet lymfocytů, T-lymfocytů, CD4 (pomocných T-lymfocytů) a CD8 (cytotoxických T-lymfocytů); in vitro stimulace T-lymfocytů (tzv. blastická transformace). Provádí se kožní testy, HLA typizace a vyšetřují se cytokiny.

Porucha buněčné imunity je obvykle charakterizována poklesem T-lymfocytů <1000/mm3 nebo CD4+ lymfocytů <500–200/mm3.

Související články

 * Poruchy imunity • Imunodeficience • Primární imunodeficience • Defekty humorální imunity • Těžké kombinované imunodeficience (SCID)
 * Imunologický vývoj dítěte • Imunologické vyšetření

Externí odkazy

 * Vyšetření buněčné imunity - informace pro pacienty (Immunoflow)