Primary sclerosing cholangitis

Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronická cholestatická choroba jater s postižením intra- a extrahepatálních žlučovodů. Jedná se o difúzní zánět a fibrózu žlučových cest distálně od interlobulárních duktů (septální, segmentární, extrahepatické), které vedou k obliteraci žlučových cest a následně k jaterní cirhóze, jaternímu selhání, portální hypertenzi či cholangiogennímu karcinomu. Etiologie PSC není známa. Postiženými jsou většinou muži do 40 let věku; přibližně polovina pacientů s PSC trpí simultánně nespecifickým střevním zánětem – většinou ulcerózní kolitidou.

Klinický obraz
Únava, váhový úbytek, zvýšená tělesná teplota, bezbolestný ikterus, pruritus. V pokročilejších stádiích je pak klinický obraz podmíněn komplikacemi jaterní cirhózy.

Diagnostika

 * Laboratorní obraz cholestázy: elevace GGT, ALP, bilirubinu,
 * ERCP, PTC, MRCP (v kontrastním cholangiogramu typicky „obraz růžence“; ERCP/PTC pod ATB clonou),
 * histopatologické vyšetření bioptovaného materiálu.

Léčba

 * Ursodeoxycholová kyselina (UDCA), imunosupresiva,
 * balónová dilatace při ERCP nebo PTD,
 * transplantace jater.

Související články

 * Sklerozující cholangiitida
 * Primární biliární cholangitida
 * Akutní cholangitida