Lyell's Syndrome

Lyellův syndrom neboli toxická epidermální nekrolýza či syndrom opařené kůže je závažné kožní onemocnění, které většinou vzniká jako reakce na některé léky. Jedná se o nejzávažnější variantu erythema exsudativum multiforme. Je charakterizované vznikem puchýřů a výrazným cárovitým olupováním velkých ploch kůže (postihuje více než 30 % tělesného povrchu ), postiženy jsou i sliznice. Jedná se o život ohrožující polékovou toxoalergickou reakci. Výskyt Lyellova syndromu je vzácný, mortalita vysoká.

.

Etiologie

 * Vzniká po fenylbutazonu, sulfonamidech, ATB nebo barbiturátech, na jeho vzniku se podílí i současné infekce.

Patogeneze
Patogeneze je stále dosti nejasná. Je založena na cytotoxické buněčné imunopatologické reakci, která je zaměřena proti antigenům v epidermis. Dochází k produkci TNF-α a k nekróze keratinocytů.

Klinický obraz

 * v prodromálním stádiu faryngitida nebo otitida, poté výsev skarlatiformního exantému v centru obličeje, perigenitálně a perianálně, nakonec dojde k výsevu puchýřků, které se mění v buly, jejich pokrytí praská a vznikají eroze s olupováním kůže
 * většinou provázeno celkovou alterací stavu pacienta; často se vyskytují poruchy vědomí, glomerulonefritidy, pneumonie i hepatitidy
 * pozitivní Nikolského příznak – tlakem na kůži vznikne eroze

Terapie

 * závažné stavy možno léčit vysokými dávkami kortikosteroidů, lze podat i i.v. imunoglobuliny
 * větší postižené plochy nutno ošetřovat jako popáleniny a udržovat bilanci tekutin i iontů

Související články

 * Stevensův-Johnsonův syndrom
 * Erythema multiforme

Externí odkazy

 * Lyellův syndrom - kazuistika s obrázky