Congenital heart defects/Repetitorium

Vrozené srdeční vady
embryonální vývoj srdce

Klasifikace

 * 1) Bez zkratu: koarktace aorty, chlopenní vady (pulmonální stenóza, aortální stenóza)
 * 2) Se zkratem:
 * 3) *s možnou cyanózou (levo-pravý zkrat: defekt síňového septa typu ostium secundum - ASD, defekt komorového septa - VSD, atrioventrikulární septální defekt - AVSD, otevřená tepenná dučej - PDA)
 * 4) *cyanotické (pravo-levý zkrat: Fallotova tetralogie - TOF, transpozice velkých tepen - TGA, vady se společnou komorou - defekt typu single ventricle - SV, syndrom hypoplastického levého srdce - HLHS)

Faktory určující velikost a směr průtoku zkratem

 * tlakový gradient
 * umístění zkratu

Cyanóza
Cyanóza vzniká, když hodnota redukovaného hemoglobínu stoupne nad 50g/l. Děje se tak u komplexních vad se zkratem, kdy dochází k míšení okysličené a neokysličené krve. V těchto situacích závisí množství okysličené krve v „směsi“ na velikosti plicního průtoku. V případech, kdy léze není brzo chirurgicky korigována, dochází ke kompenzatorní polyglobulii a míra cyanózy nemusí odpovídat závažnosti vady.

Následky levo-pravého zkratu

 * reakce plicního řečiště
 * obrat zkratu: Eisenmengerův syndrom

Koarktace aorty
Oblouk aorty je zúžen, nejčastěji za odstupem levé a. subclavia, někdy však může být i mezi odstupmi velkých cév, čímž se mění hodnota systolického tlaku síla pulzace v horních a dolních končetinách, resp. v pravé a levé HK. Tento stav tlakově zatěžuje levé srdce a zároveň se rozvíjí stav, kdy horní polovina těla je prokrvena normálně, zatímco dolní trpí hypoperfuzí.

Fallotova tetralogie
Fallotova tetralogie je kombinací čtyř vad: stenóza výtokového traktu pravé komory, defekt komorového septa, aorta nasedající nad defekt a hypertrofie pravé komory. Pro zvýšený tlak v pravé komoře dochází k pravo-levému zkratu na úrovni defektu komorového septa, což se projevuje cyanózou. Fallotovou tetralogii charakterizují tzv. hypoxické záchvaty, kdy se v důsledku stresu ještě víc kontrahuje výtokový trakt pravé komory, snižuje se plicní průtok a zvýrazňuje se cyanóza.

Otevřená Botallova dučej
Botallova dučej je komunikace mezi aortou a plicnicí, která prenatálně umožňuje protékání krve z vysokotlakého plicního řečiště do systémového. Po narození stoupá saturace krve v dučeji, což vede k jejímu se spontánnímu uzávěru. Pokud se tak nestane, v důsledku rapidního poklesu tlaku v plicnici se zkrat otáčí a krev proudí z aorty zpátky do plicnice, se všemi důsledky pro plicní cirkulaci.

Defekty sept
Defekty sept se vyskytují na úrovni septa síní (defekt typu ostium primum), atrioventrikulárního septa (AVSD, defekt typu ostium secundum) a membranózní nebo svalové části komorového septa. Krev proudí přes zkrat ve směru tlakového gradientu na úrovni zkratu.

Související články

 * Cyanóza (patofyziologie)