Systemic vasculitis

Vasculitis is a heterogeneous group of diseases that are caused by inflammation of the vascular (mostly arterial) wall - angiitis. Histology, X-ray, is essential for diagnosis. According to the size of the affected vessel, we distinguish vasculitis into:


 * aortitis – aorta inflammation,
 * arteritis – inflammation of the middle and small arteries.
 * arteriolitis – inflammation of arterioles,
 * vasculitis – inflammation of arterioles, capillaries and venules,
 * phlebitis – inflammation of veins.

The result of vasculitis is weakening of the vascular wall (in some cases it arches as microaneurysms) with rupture and bleeding (petechiae to purpura – disorders of primary hemostasis), and also trombosis which occupies damaged intima, that was damaged by inflammations or obliteration of lumen in the repair of inflammation leading to ischemia.

Patogenesis

 * 1) Unclear etiopathogenesis (primary vasculitis), mostly autoimmune diseases, this can be one of the following mechanisms:
 * 2) *immunocomplexes and the inflammatory response triggered by them(immunopathological reaction type III.);
 * 3) *immunopathological reaction type IV.;
 * 4) *autoantibodies to lysosomal neutrophil enzymes (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) – they stimulate neutrophils to the production of oxygen radicals and the secretion of lysosomal enzymes, which lead to damage to the surrounding tissue - the so-called pauciimmune type of reaction (without imumunocomplexes).
 * 5) Transition from the surroundings (flegmona, tuberculosis), septic embolus at central pyemia – secondary vasculitis.

Allergic vasculitis
Immune-related systemic inflammation of small blood vessels (arterioles, capillaries, venules) mainly in the skin, but also in other organs (brain, kidneys, GIT, lungs). These include vasculitis in:


 *  systémových chorobách pojiva (systémový lupus erythematodes,revmatoidní arthritis aj.);
 * alergických reakcích na antigeny bakteriální a virové a na některé léky (antibiotika…);
 * Henochova-Schönleinova purpura – obvykle postihuje děti a mladistvé po prodělané infekci horních cest dýchacích, postihuje kůži, ledviny, GIT, klouby.


 * Patogeneze:Imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement. Chemotaktické složky komplementu (C3a, C5a) přilákají neutrofily, které zde uvolní lyzosomální enzymy. Tyto enzymy následně způsobí nekrózu cévní stěny.


 * Mikroskopicky:Fibrinoidní nekróza cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku v lumen cévy trombózy. Všechny léze jsou ve stejném stadiu vývoje, tj. stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa (PAN)
Je zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis) a segmentálně se tvoří aneurysmata (proto nodosa). Dříve se označovala jako periateritis, neboť zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí cévy.


 * Patogeneze:Onemocnění vzniká v důsledku tvorby imunokomplexů, které se vážou na malé a střední tepny. Vyvolávajícím antigenem je velmi často virus hepatitidy B). Imunokomplexy pak "napadají" tepny všech tkání, zvláště pak ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly, ale vynechávají plíce. Nemoc probíhá v atakách, proto na cévách nacházíme poškození různého stáří. Mezi komplikace tohoto onemocnění patří tvorba aneurysmat a též trombózy, které mohou způsobit infarkt.
 * Mikroskopicky:Transmurální fibrinoidní nekróza nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily), v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry). Infiltrát zasahuje periadventiciálně. Zánět se hojí pomocí vaziva a často dochází k obliteraci lumen cévy.

Kawasakiho nemoc
„Dětská PAN“ – postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) – mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale riziko tvorby aneurysmat koronárních arterií (ruptura) nebo jejich trombóza (infarkt).

Wegenerova granulomatóza
náhled|Wegenerova granulomatóza - plíce Wegenerova granulomatóza, nověji granulomatóza s polyangiitidou, je zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterizována triádou:


 * nekrotizující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích;
 * nekrotizující granulomy v horních cestách dýchacích;
 * nekrotizující glomerulonefritida (fokálně-segmentální, srpkovitá).

Churgův-Straussové syndrom
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, syndrom Churgův-Straussové) je kombinací nekrotizující vaskulitidy, která postihuje malé až středně velké cévy, a eozinofilní granulomatózy, která postihuje hlavně respirační trakt a do značné míry připomíná Wegenerovu granulomatózu. Onemocnění je asociováno s eosinofilií a bronchiálním astmatem a ve 30–40 % případů také s tvorbou ANCA protilátek. .

Temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis)
Segmentální granulomatózní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna – a. temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii), postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica.


 * Makroskopicky:Zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh.
 * Mikroskopicky:Na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad membrana elastica interna a fagocytóza jejích fragmentů obrovskými vícejadernými buňkami), trombóza lumen, chronické stadium odpovídá reparaci – fibróza všech vrstev stěny a organizace trombu vede k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh.

Takayasuova nemoc
Chronická idiopatická granulomatózní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK, poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku.


 * Makroskopicky:Ztluštění stěny, zvrásnění a skleróza intimy až uzávěr lumen.
 * Mikroskopicky:Lymfoplasmocytární a granulomatózní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často trombóza.

Bürgerova nemoc (thrombangiitis obliterans)
náhled|Bürgerova nemoc Chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky.

Začíná jako zánět tepny (arteritis) s trombózou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly – phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organizací trombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny – Raynaudův fenomén (často první příznak onemocnění), klaudikace, gangréna.

Další
Další významné vaskulitidy jsou:


 * Mikroskopická polyangiitida.
 * Esenciální kryoglobulinémie.

Související články

 * Autoimunitní onemocnění
 * Systémové vaskulitidy/kazuistika

Externí odkazy

 * Vaskulitidy – video na youtube.com