Congenital hypertrophic pyloric stenosis

Hypertrophic pylor stenosis is an acquired diffuse hypertrophy and hyperplasia of the smooth muscle of the pylor and of the entire stomach.

Etiology
Ethiology is unknown, presumed participation of polygenic inheritance and environment, in 15% is proven familial occurrence. It is sometimes associated with hiatus hernia, esophageal atresia or Turner syndrome. The incidence of the disease varies greatly geographically, with around 1:5000 live births in the Czech Republic, up to five times more often in first-born boys. Affected are newborns and infants between 3-6 weeks of life, children older than 3 months rarely.

Clinical picture

 * Explosive arc vomiting dominates, projectile (up to 1 m);
 * zvratky obsahují kyselé žaludeční šťávy, obsahem bývá natrávené mléko, zvratky jsou bez příměsi žluče;
 * dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije; ubývá na váze (dehydratace, nedostatečný kalorický příjem)
 * dítě je letargické, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled;
 * může vést až k závažné hypochloremické alkalóze a k hypokalémii – těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče – coma pyloricum;
 * ihned po napití lze na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria);
 * při šetrné palpaci je asi u 70% dětí hmatná rezistence = oliva, velikosti třešně v epigastriu, vpravo od střední čáry – tumor pylori;
 * vzácně se může vyskytnout ikterus

Laboratory examination

 * typicky hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponatrémií a dehydratací;
 * hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75 mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kália než kalémie;
 * zvýšené hodnoty gastrinu;

Diagnostics

 * klinický obraz
 * UZ břicha
 * měří se délka (17 mm a více) a šíře (4 mm a více) pylorického kanálu
 * senzitivita 97%
 * RTG kontrastní vyšetření (pasáž GITem) se v současné době používá při diagnostických pochybnostech
 * dilatace žaludku
 * prodloužený a úzký pylorický kanál (tzv. obraz kolejnice či tkaničky)
 * kontrastní látku je nutné po vyšetření odsát nazogastrickou sondou (možná aspirace)
 * rychlý průchod kontrastu žaludkem vylučuje pylorostenózu
 * toto vyšetření může odhalit další příčiny zvracení bez příměsi žluči:
 * atonie žaludku
 * opožděné vyprazdňování žaludku,
 * gastroezofageální reflux

Differential diagnosis

 * jiné příčiny explozivního zvracení:
 * intrakraniální hypertenze,
 * atrézie pyloru,
 * antrální membrána,
 * duplikatury žaludku,
 * atonie žaludku,
 * opožděné vyprazdňování žaludku,
 * gastroezofageální reflux;
 * jiné příčiny podobného metabolického rozvratu:
 * akutní insuficience nadledvin – při krvácení či kongenitální hyperplazii – MAc,
 * hyperkalémie,
 * ztráty sodíku v moči;
 * DMP – MAl můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny).

Therapy

 * konzervativní postup se nedoporučuje
 * léčba je chirurgická
 * nejčastěji se provádí podélná pyloromyotomie hypertrofické svaloviny pyloru (Weber-Ramstedtova operace):
 * začíná se příčnou laparotomií v pravé části epigastria
 * podélně se protnou přímé svaly břišní a fascie šikmých svalů břišních
 * po otevření peritoneální dutiny se do operační rány luxuje hypertrofický pylorus
 * provede se ostrá podélná incize serózy a povrchových svalových vláken (incize začíná 1-2 mm od pyloroduodenálního přechodu a končí v oblasti přechodu pyloru do žaludku)
 * svalová vlákna se od sebe oddělí (v celé délce incize) tupou disekcí
 * komplikací je perforace sliznice - tu je třeba přešít vstřebatelným materiálem a překrýt omentem
 * pacienti s váhovým úbytkem více než 5%, s metabolickou alkalózou a hypochlorémií je nutné před operací parenterálně rehydratovat a korigovat vnitřní prostředí v průběhu 24 hodin
 * lze provést též laparoskopickou technikou
 * prognóza – při včasné operaci dobrá.

Related articles

 * Vrozené atrézie a stenózy gastrointestinálního traktu
 * Atrézie jícnu
 * Atrézie a stenózy tenkého střeva
 * Anální a rektální atrézie
 * Syndrom arteriae mesentericae superioris
 * Malrotace střeva a volvulus
 * Mekóniový ileus
 * Megacolon congenitum

External references

 * |Pylorostenóza Pylorostenóza – výukové video v Aj
 * |Pylorostenóza Pylorostenóza – Osmóza