Osteosarcoma

Osteosarcoma is malignant tumor belonging to the primary bone tumors (the 2nd most common primary malignant bone tumor after the exclusion of multiple myeloma). It most often affects the long bones of the lower limb near theknee joint. Osteosarcoma grows in the bone, which it destroys and enters to the soft tissues around the bone. It soon metastasize, especially hematogenously to the lungs, other bones and the brain. It is one of the most common malignant bone tumors, along with chondrosarcoma. Maximum výskytu je mezi 10. a 20. rokem života. Každým rokem je osteosarkom diagnostikován u 4 dětí z jednoho miliónu. náhled| 150 px | Predilekční místa vzniku osteosarkomu náhled|Codmanův trojúhelník vpravo|náhled| 300 px | Osteosarkom, vlevo normální kostní tkáň, uprostřed osteosarkom, barveno HE vpravo|náhled| 300 px | Detail nádorových buněk

Klasifikace

 * Centrální (dřeňový, konvenční) osteosarkom: je vysoce maligní nádor (nejčastější maligní nádor kostí), vyskytuje se u jedinců do 20 let (v této věkové skupině je jedním z nejčastějších nádorů) nebo u starších jedinců na podkladě Pagetovy choroby, fibrosní dysplasie a podobných patologických kostních procesů, může postihnout kteroukoli kost (častěji femur, tibii, humerus, na přechodu diafýzy v metafýzu). Brzy metastázuje (hlavně do plic, mozku, jiných kostí). Klinicky se projevuje trvalou tupou bolestí, mírným zduřením kosti a mírnou horečkou. Nádor začíná růst ve dřeni metafýzy, infiltruje kortex až pod periost a pak může prorůstat až do přilehlých měkkých tkání. Mikroskopicky je patrná tvorba osteoidu (nemineralizované základní hmoty) nádorovými buňkami (nádor vychází z osteoblastů), v různém poměru jsou zastoupeny kostní, chrupavčitá a vazivová tkáň (popř. se širokými cévními prostory – teleangiektatický osteosarkom – nejzhoubnější forma osteosarkomu), podle toho, který typ tkáně převažuje, dělí se osteosarkomy na:
 * fibroplastický – vřetnobuněčné vazivo;
 * chondroplastický – nádorová chrupavčitá tkáň s atypickými vřetenobuněčnými elementy;
 * osteoplastický – ostrůvky nebo trámečky osteoidu (může být mineralisován), nádorové osteoblasty mají atypická nebo polymorfní jádra (jediný znak toho, že jde o nádorový proces).


 * Periferní (povrchový) osteosarkom: tvoří bolestivou protuberanci na povrchu kosti. Na RTG je patrná sekundární periostální osifikace. Zahrnuje např. parosteální (juxtakortikální) osteosarkom s velmi dobrou prognózou, osteosarkom o vysokém stupni malignity a periostální osteosarkom.

Klinický obraz

 * bolest v postižené kosti, typicky klidová a noční (tj. bez vazby na zátěž),
 * s růstem nádoru se objevuje tuhé zduření, které nemusí být na pohmat bolestivé (typicky kolem kolenního kloubu),
 * v pokročilém stadiu patologická zlomenina příslušné kosti,
 * nespecifické celkové příznaky – noční pocení, teplota, úbytek na váze,
 * kašel a obtížné dýchání – plicní metastázy.

Diagnostika

 * biochemickým markerem kostních nádorů jsou zvýšené hladiny fosfatáz ,
 * prostý rtg snímek (typicky okrsky osteolýzy i novotvořené kosti, rozrušuje kortikalis, neohraničený, má periostální reakci, Codmanův trojúhelník = prostor ohraničený nadzvednutým periostem, povrchem kosti a nádorem), NMR,
 * definitivní diagnóza histologicky (sarkomové stroma, tvorba osteoidu nádorovými osteoblasty),
 * CT plic a scintigrafické vyšetření skeletu – metastázy.

Léčba

 * chemoterapie (adriamycin, vysokodávkovaný MTX, leukovorin, cisPt, BCD, ifosfamid),
 * radikální chirurgické odstranění nádoru (amputace nebo limb saving surgery),
 * osteosarkomy jsou obecně málo citlivé k radioterapii.

Prognóza
Pacienti s radikálně operovaným nádorem a dobrou odpovědí na chemoterapii mají až 80% šanci na vyléčení. .

Související články

 * Osteom
 * Nádory mezenchymové
 * Osteosarkom (preparát)
 * Ewingův sarkom
 * Spinální nádory